马凡综合征相关论文
研究背景主动脉夹层假腔远端动脉瘤样扩张（Distal aneurysmal expansion of false lumen of aortic dissection,DAEAD）是主动脉夹层......
目的 探讨妊娠合并主动脉夹层孕妇的临床特点，以及如何早期发现、早期干预，改善妊娠结局。方法 分析2000年1月至2020年6月广东省人民......
病史摘要患者，男性，32岁，因腹主动脉瘤支架置入术后6月，加重1个月入院。6个月前因马凡综合征、腹主动脉瘤于外院行Bentall术 腹主动脉......
马凡综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传、累及多器官多系统的结缔组织病，其中以主动脉扩张及夹层形成为主的心血管系统病变对MFS患者......
目的 马凡综合征是导致原发性或继发性心肌病引起的心力衰竭的罕见原因.最近,在临床实践中已将沙库巴曲缬沙坦作为心力衰竭的标准......
FBN1基因位于人类第15号常染色体,含有65个外显子,其编码的蛋白fibrillin?1是血管内外弹力膜的重要组成成分之一.马凡综合征(MFS)......
主动脉夹层(aortic dissection,AD)是一种以撕裂样、刀割样剧烈疼痛为主要表现的心血管急危重症,未行治疗的AD致死率极高.导致AD的......
目的：探讨一期后路矫形内固定治疗马凡综合征伴严重脊柱侧凸的疗效及并发症方法：回顾分析2003年4月至2014年3月在我院接受手术的马凡......
目的：马凡综合征是一种罕见的遗传性结缔组织病,主动脉受累时死亡风险较高;目前指南推荐降主动脉夹层首选主动脉腔内修复术,但在马......
目的 探讨护理干预在马凡综合征(MFS)合并脊柱侧弯围手术期护理中的应用效果。方法 将我科2011年10月至2013年10月收治的18例马凡......
论文目的：对一例马凡综合征(Marfan syndrome, MFS)患者及其家系进行原纤维蛋白-1基因(FBN1)进行突变检测,以明确其分子生物学病因......
目的:探讨超声心动图在马凡综合征心血管系统病变中的诊断价值.方法:本组8例患者,男6例,女2例,其中4例是一家三代.8例均有不同程度......
目的 对22个马凡综合征患者进行FBN1基因突变检测.方法 收集22个临床诊断明确的马凡综合征患者,抽取外周血,对FBN1基因进行所有外......
目的探讨一个马凡综合征(Marfan syndrome，MFS)家系的遗传学病因，为患者的遗传咨询提供依据。方法收集MFS家系的临床资料，采集先证者......
目的对两个马凡综合征家系进行原纤维蛋白基因-1(fibrillin-1 gene, FBN1)基因突变的筛查分析。方法采集家系中患者及正常个体外周......
目的评价保留主动脉瓣根部手术治疗马方综合征的近期疗效。方法54例患者，男38例，女16例；年龄20～50岁，平均(31.26±7.80)岁。术前均根据1......
2015年6月，笔者单位收治1例马方综合征双手蜘蛛样指伴畸形挛缩患儿。对该患儿的左、右手中指和环指均采用连续"Z"字瓣＋"V－Y"成形......
目的对1例马凡综合征患儿的原纤维蛋白基因-1(fibrillin-1 gene, FBN1)基因进行突变分析，探讨其分子发病机制。方法应用直接测序法......
目的 通过对一汉族晶状体脱位家系3名患病成员的原纤维蛋白-1（FBN1）基因突变分析，追踪观察眼睛、心血管及全身临床表现，分析FBN1基因突......
目的 探讨马凡综合征合并主动脉夹层瘤的围手术期护理.方法 16例马凡综合征合并主动脉夹层瘤患者术前严格卧床休息,严密监测血压变......
目的探讨合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇的临床特点以及心血管手术对妊娠结局的影响。方法2012年1月至2014年9月首都医科大学附属......
目的 探讨超声乳化联合折叠式人工晶状体睫状沟固定术治疗马凡综合征晶状体半脱位的安全性及临床疗效.方法 收集2006年2月至2012年......
目的 探讨马凡综合征晶状体半脱位安全有效地手术治疗方法.方法 对2004年10月至2009年6月在淮南晨光眼科医院就诊的马凡综合征晶状......
目的 探讨Artisan虹膜夹持型人工晶状体(IOL)植入术治疗马凡综合征晶状体半脱位的有效性和安全性.方法 回顾性病例研究.2007年12月......
目的 对4例马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)患者进行原纤维蛋白-1基因(fibrillin-1,FBN1突变检测及产前诊断,为患者提供病因诊断......
目的 应用Ion Torrent PGM半导体测序仪和Ion AmpliSeqTMInherited Disease Panel对3例马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)进行致病......
目的总结胸主动脉瘤的外科治疗方案以及经验体会。方法回顾性分析2003年9月–2013年10月蚌埠医学院第一附属医院心胸外科收治的75......
目的 应用变性高效液相色谱(DHPLC)结合DMA测序法检测分析马凡综合征(MFS)原纤维蛋白1(fibrillin-1)基因(FBNI)突变状况.方法 提取......
目的 探讨马方综合征(MFS)患者角膜的形态与厚度变化特点.方法 病例对照研究.采用裂隙灯显微镜、自动屈光计和OrbscanⅡZ对2008年4......
目的 探讨虹膜拉钩联合可缝合囊袋张力环(MCTR)在马方综合征晶状体半脱位患者中应用的有效性和安全性.方法 马方综合征晶状体半脱......
目的荟萃分析主动脉根部手术中保留自体主动脉瓣对马方综合征患者早期和远期预后的影响。方法检索Pubmed、Embase、Cochrane图书馆......
目的总结1例杂交手术治疗马凡综合征复杂胸腹主动脉夹层动脉瘤将人工血管作为远端锚定区的治疗经验。方法回顾性分析四川大学华西......
目的：探讨基质金属蛋白酶MMP-2和金属蛋白酶组织抑制剂TIMP-2与IV型胶原在马凡综合征并发的胸主动脉瘤中的表达及其意义。
方法......
大家都知道,先天性晶状体半脱位合并肢体细长,蜘蛛状指趾、长头、鸡胸、肌肉发育不良及皮下脂肪稀薄者属马凡(Marfan)综合征。先......
患者,男,18岁。于1983年2月发现视力锐减就诊。家族史: 父系:祖父、祖母、父亲、叔父、姑母等均正常,兄妹5人有4人患此病。母系:......
早在1931年Weve①等已经指出,马凡综合征(Marfan′s syndrome)是一种遗传性疾病,一个家系中往往有几代成员连续得病,之后为许多学......
马凡综合征合并二尖瓣恶性间皮瘤１例报告北京安贞医院（１０００２９）北京心肺血管医疗研究中心陈英淳，何梅仙，王盛宇，顾承雄，孟旭，陈宝田，白逸秋，王福我院......
马凡综合征并发自发性气胸２例例１，女，２８岁。因突然胸闷、气急、呼吸困难３ｈ于１９９０年６月１３日急诊入院。１９８９年１２月因“心悸”来我院，体检病人四肢细长、鸡胸......
马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病.现将我们所遇的一家系9例报告如下.1 病例报告例1 先证者,男,28岁.身高178cm.1990年12......
马凡综合征自发性蛛网膜下腔出血１例黄扬扬马鞍山钢铁总公司医院内科（２４３０００）患者，男性，１５岁。因突发头痛、头晕６～７小时入院。呕吐胃内容物２次，喷射状......
马凡综合征误诊１例分析广东省肇庆市第二人民医院（５２６０６０）陈广幸杜志恒患者陈某，男，５６岁。以活动时心悸、气促１年于１９９２年６月２３日入院。病人既往体健，从事......
马凡综合征一家系３例报告吕社生朱晓莉南京铁道医学院第一附属医院（南京２１０００９）马凡综合征是由Ｍａｒｆｕｎ于１８９６年首先报道的，系常染色体显性遗传性结缔组......
马凡综合征为一组少见的常染色体显性遗传性疾病.笔者调查了一高发家族,四代人中连续三代有6例发病,报告如下.......
首发眼病并发急性左心衰的马凡综合征１例邛崃市人民医院（６１１５３０）李犊华西医科大学附属第一医院付华患者，男性，２８岁、农民。因突发左眼失明，以“左......
