长QT综合征相关论文
目的 寻找并验证导致家族性长QT综合征(LQTS)的遗传因素.方法 从临床LQTS病例中筛选出具有家系背景的病患,收集相关临床资料,提取......
背景先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是指体表心电图表现为QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常尤其是尖端扭转性室性......
背景遗传性心律失常综合征是一组临床上少见但具有潜在致恶性心律失常的遗传性疾病,包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征(Br S)等。心......
目的探讨不同亚型的先天性长QT综合征(LQTS)患者的临床心电图对其诊断及分型的应用价值。方法选取87例明确诊断的LQTS患者,根据基因......
本文对来自全国各地的46个家系进行流行病学调查,随访两年,拟研究我国长QT综合征病人的整体发病和临床治疗情况,为该类病人的治疗......
本文选择4例确诊为长QT综合征(LQTS),服用β阻断剂效果不佳的患者经胸腔镜行左侧心交感神经切除术,以探讨其介入治疗的疗效.......
会议
长QT综合征是一种严重的常染色体显性遗传性心律失常性疾病.目前已经发现15个基因与其发病有关,但已发现突变中的90%集中在KCNQ1、K......
目的 成年女性长QT综合征患者更易发生TdP.但在青春期前,体内性激素显著增高前(男孩<14岁,雄兔<42日龄),雄性发生TdP的风险明显高于......
先天性长QT综合征(LQTS)是发病率在1/2500左右的恶性遗传性心脏疾病.LQTS的典型心脏表现包括可导致心脏骤停和心脏猝死的晕厥发作,......
诱导性多功能干细胞(induced human pluripotent stem cells,iPSC),也称诱导性多潜能干细胞,是利用特定基因或是特定基因产物(如蛋......
目的:探讨长QT综合征的临床治疗以及预防。方法:介绍了三例长QT综合征患者的临床症状,并根据患者病情进行治疗。结论:除了使用药物以及......
目的探讨儿童Jervell-Lange-Nielsen综合征(JLNS)的临床表现、诊断、治疗及预后,提高临床上对此罕见遗传性心律失常的认识。方法报......
目的调查北京地区临床基因筛查机构依据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)"ACMG遗传变异分类标准与指南"对长QT综合征(LQTS)基因KC......
目的分析新疆维吾尔族人群中2个先天性长QT综合征1型(LQT1)家系与编码缓慢激活延迟整流钾通道基因(KCNQ1)突变与临床和心电图特征的关......
长QT综合征(Long QT interval syndrome,LQTS)是以心电图上QT间期延长和室性心律失常为特征的一种离子通道病。该病的发生与钾通道......
期刊
长QT综合征的发生率约为1/2 000,在婴幼儿猝死病例中约占10%,早期发现并予以干预可明显降低病死率。心电图筛查简单、方便,结果可靠,对......
目的通过分析QTc间期在长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)家系患者中的分布状况,评估QTc值在诊断LQTS上的意义.方法研究对象为KVL......
目的调查与研究先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)的遗传特点及家系图谱分析,LQTS的心电图分型、诊断以及治疗.方法应用惠......
长QT综合征以严重心律失常如尖端扭转性室性心动过速(室速)和心室颤动(室颤)为主要表现,严重时可导致猝死,是心脏性猝死的重要原因之一,故......
目的分析L型钙电流(ICaL)在犬三层心室肌细胞中的特点,探讨其在LQT1发病机制中的作用。方法成年杂种犬14只,体重13~15k,雌雄不拘。分离犬......
目的研究我国西北地区先天性长QT综合征(LQTS)患者的发病、治疗及预后情况。方法回顾性分析西北地区确诊为LQTS的家系16个。对先证者......
植入型心律转复除颤器(ICD)已在国内广泛应用,但儿童植入ICD尚未见报道。本文报道一例儿童植入ICD的病例。男性患者,8岁,因间断发作晕厥......
目的研究家族性电紊乱性心脏病高危患者,未植入心律转复除颤器(ICD)的长期预后。方法13例患者中11例长QT综合征(LQTS)、2例Brugada综合......
期刊
室性心律失常是临床上十分常见的心律失常,主要包括室性早搏、室性心动过速、心室扑动和心室颤动。室性心律失常不仅见于器质性心脏......
心肌细胞的复极延长,可表现出QT间期延长,引发反复发作性的室性心律失常,临床上称为长QT综合征(LQTS)。在因这一综合征猝死的人群中,除了......
胺碘酮是60年代初合成的含碘苯呋喃衍生物,早年用作冠状动脉扩张剂,治疗心绞痛。但同时发现,胺碘酮能延长QT间期具有较强的抗心律失常......
长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是一类可能发生恶性心律失常的综合征,分为先天性及获得性两大类型。既往曾经有学者认为多数先天......
目的 研究我国长QT综合征(LQTS)病人的临床特征和基因突变特点。方法按照1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系85......
大环内酯类抗菌药物引发的长QT综合征是一种严重的药物不良反应,能引发致命的心律失常和猝死。之前的研究认为,延迟整流钾电流是导......
目的建立心脏特异性表达KCNQ1V180 L转基因小鼠,为研究KCNQ1基因功能及其突变与心律失常性心脏疾病的关系提供工具动物。方法把KCN......
目的利用聚合酶链反应(PCR)技术对长QT综合征(LQTS)KCNQ1基因进行定点突变的研究。方法利用PCR定点突变技术,首先设计两对引物(包......
遗传性长QT综合征(LQTS)是一种常染色体遗传性心脏病。特征性表现为心电图上QTc延长,及尖端扭转型室性心动过速(TdP)导致的晕厥和......
为了探讨细胞外低钾时引起长QT综合征单向传导阻滞的易损窗增大的原因,我们以改良的LR91一维非均质心室肌组织数学模型为研究对象,......
目的:观察β-受体阻滞剂倍他乐克联合起搏器植入对长QT综合征(LQTS)并发尖端扭转性室速(Td P)的临床疗效。方法:45例LQTS并发Td P......
长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)又称复极延迟综合征,是一组有遗传倾向,以心室复极延长(QT间期延长)为特征,易发生尖端扭转型室......
L-型Ca V1.2钙通道广泛表达在心肌细胞中,是钙离子流入心肌细胞的主要通道,其介导的内向电流是心肌兴奋收缩耦联的始动条件,也是心......
目的为进一步理解T波和U波的关系及U波在长QT综合征(LQTS)中的病理生理学意义.方法对11例LQTS 患者行左心交感神经切除(LCSD)手术,......
目的 对1个先天性长QT综合征(long QT syndrome, LQTS)家系的突变进行检测与分析.方法根据先证者的临床表现及心电图先对其致病基......
目的 对1个先天性长QT综合征家系进行分子遗传学分析.方法 应用短串联重复序列(short tandem repeat,STR)连锁分析确定突变基因的......
HERG基因编码快速激活延迟整流钾电流(rapidly activated delayed rectifier potassuim current, Ikr)的α亚单位,而Ikr在人类心脏......
长QT综合征(LQTS)的分子遗传学取得突破性进展,基因型-表现型相关性研究表明LQTS患者的临床表现均是基因特异的.本文综述了利用静......
目的:研究长QT综合征患者基因突变、致病机制及其与临床表型之间的关系。方法:分析长QT综合征患者的临床表现、心电图特点,应用聚......
室性心律失常是导致心源性猝死的常见原因,心肌梗死、心力衰竭以及长QT综合征患者发生室性心律失常是导致患者心源性死亡及不良预......
长QT综合征(LQTS)根据有无继发因素分为遗传性和获得性。遗传性LQTS由心肌离子通道基因异常引起。获得性LQTS主要由药物、电解质紊乱......
长QT综合征(long QT syndromes,LQTS)是由于心肌复极时间延长引起的一类恶性心律失常,它是造成儿童和青少年猝死的一个主要病因,当......