神经鞘脂相关论文
多囊肾被认为是一种常见的人类遗传性疾病 ,但近年来许多研究表明该病可能为一种在易感人群中发生的感染性疾病 ,通过 L AL试验可......
Fabry氏病是一种X-连锁隐性遗传的溶酶体神经鞘脂贮积病,由α-半乳糖苷酶缺陷所致。该病的产前诊断以往主要通过性别鉴定和羊水细......
黑矇性痴呆(Tay-Sachs病)是一种神经鞘脂代谢疾病,源于氨基己糖苷醇A(HexA)缺陷,为常染色体隐性遗传病。它在Ashkenazi犹太人群体......
涎酸累积症(sialidosis)系近年来由粘脂病中独立出来的一组疾病。根据Spra-nger(1970)的定义,粘脂病是包括内脏及间质细胞含有大......
神经酰胺是一种第二信使 ,能特异性地将细胞外信号传递至细胞核 ,发挥多种生物学效应。神经酰胺与消化系统肿瘤的发生发展及耐药有......
戈谢病(Gauchers disease)是一种罕见的遗传性疾病,其发病是由于编码溶酶体酶β-葡糖脑苷脂酶(β-glucocerebrosidase,Gc)的基因发......
胆固醇、甘油磷脂和神经鞘脂除构成神经组织的主要类脂部分外,它们还构成膜的基本成分。从化学角度来看,这种疏水的硷性氨基醇神......
Gaucher氏病是常见的神经鞘脂病,系由溶酶体的葡萄糖脑苷酶缺少引起。临床分三型:Ⅰ型,慢性非神经元病型;Ⅱ型,急性神经无病型;Ⅲ......
GM_1神经节苷脂贮积症是一种神经鞘脂代谢疾病,源于β-半乳糖苷酶缺陷,为常染色体隐性遗传病,我国尚末见报道。兹报告一例,患儿,......
神经酰胺是一种促炎症和促凋亡的膜相关神经鞘脂类。作者发现,用变应原激发后卵清蛋白致敏豚鼠,肺中神经酰胺增加,支气管收缩、呼......
神经节苷脂的生物合成,由一类与膜结合的转移酶所催化。分解代谢中(见图1),神经节苷脂从细胞膜进入溶酶体的转运过程尚不了解。神......
神经鞘脂病(sphigolipidosis)是一大类神经鞘脂分解代谢障碍的遗传性疾病,除Fabry氏病是X-性染色体遗传的,其余均是常染色体隐性......
应用Ｌａｄｉｓｃｈ分部及微量分析方法，对正常早孕和服用三苯氧胺（４０ｍｇ／天，连用４天）早孕妇女的子宫蜕膜鞘糖脂进行定性和定量分析比较。结果表明三苯氧胺组......
内皮型一氧化氮合酶 (e NOS)通常归为 Ca2 + /钙调素 (Ca M)依赖性酶 ,它的活性受细胞内 [Ca2 + ]及Ca2 + /Ca M- e NOS复合物影响......
Fabry病[1]又称Anderson-Fabry病,属X-性连锁隐性遗传性神经鞘脂代谢病.由于溶酶体水解酶中α-半乳糖苷酶A(α-galactosidase A,α......
神经鞘脂(sphingolipid)分为鞘磷脂和鞘糖脂两大类,它不仅是真核细胞生物膜的组成成分,同时在不同的物种中都发挥了广泛的生理作用......
目的：制备、鉴定抗醛糖还原酶相似蛋白(aldose reductase-like protein，ARL-1)多克隆抗体. 方法：将arl-1基因插入大肠杆菌表达载体......
近几年来研究发现神经鞘脂类,尤其是它们的一些代谢产物如鞘氨醇-1-磷酸盐(SPP)、鞘氨醇磷酸胆碱(SPPC)在调节细胞活动中起着重要......
神经鞘磷脂类(sphingomyelin,SM)在肿瘤发生发展以及耐药的过程中发挥重要作用,其主要包括神经酰胺(ceramide,Cer)、神经鞘鞍醇(sp......
海兰组织细胞增生症(简称SBH),自1954年Sawitsky等首次报道二例后已累计100余例.国内7年来约有30余例报导.大部分为原发性的.最近......
