大田原综合征相关论文
目的:探讨早发性癫痫脑病（early-onset epileptic encephalopathy,EOEE）患儿SCN1A、CDKL5基因突变的特点，并总结其具体临床特征。方法......
目的 探讨先天性糖基化障碍(Congenital disorders of glycosylation,CDG)致病基因ALG11(Asparagine-linked glycosylation 11)复......
突触融合蛋白结合蛋白1(snytaxin binding protein1,STXBP1)基因相关的疾病近年来屡见报道,但国内STXBP1基因相关的大田原综合征报......
目的探讨患大田原综合征(OS)和不典型儿童良性部分性癫痫(ABPE)2种不同癫痫性脑病的同胞兄弟的遗传学机制。方法收集2013年9月于北......
大田原综合征又称婴儿早期癫痫性脑病伴爆发抑制.大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox综合征均属于年龄依赖性癫痫性脑病,临床和脑......
目的 总结STXBP1基因突变所致的癫(间)性脑病的临床表现及基因突变特点.方法 回顾性分析2011年12月30日至2018年1月31日于复旦大学......
大田原综合征(OS)是一种罕见的癫痫性脑病,也称为早期婴儿癫痫性脑病.其特征为新生儿期起病,频繁及难以控制的强直痉挛发作的临床......
大田原综合征２例例１，男，２月。系Ｇ１Ｐ１，孕２９＋周产。产时轻度窒息，经抢救约５ｍｉｎ恢复自主呼吸。出生体重３４００ｇ，母乳喂养。父母非近亲结婚，家族中无癫痫等病史，其母......
年龄依赖性癫痫性脑病追踪观察及分析北京儿童医院（１０００４５）邹丽萍吴沪生吕中兰秦桂先常秀华年龄依赖性癫痫性脑病是１９７６年由日本学者大田原俊辅......
大田原综合征又称早期婴儿癫性脑病伴暴发抑制，１９７６年首先由日本学者大田原报道［１］。国内有关本病的报道甚少，现将我院神经内科近年来收治......
为了解视频脑电图对非癫性发作的诊断价值 ,对252例拟诊或排除癫的患儿进行视频脑电图检查。结果 :共监测到发作52例 ,非癫......
早期婴儿型癫痫性脑病伴抑制-爆发波型脑电图又称大田原综合征(Ohtahara syndrome),与West综合征、Lennox-Gastaut综合征具有一些......
大田原综合征(ohtahara syndrome,OS),又名早发性婴儿癫痫性脑病伴有爆发抑制,多数病因未知,基因分析从基因角度提供了大田原综合......
男,4月。河南淮阳县人。因发育落后、反应迟钝而收住院。患儿足月难产,生后窒息,经抢救近10天后恢复正常。但近来发现患儿反应迟......
目的探讨儿童暴发抑制型脑电图的病因及预后。方法2004—2006年武汉市儿童医院通过住院观察及脑电图、头颅CT和(或)MRI等辅助检查,......
目的了解左乙拉西坦(LEV)添加治疗大田原综合征(OS)的疗效。方法采用开放性自身对照研究,对确诊OS且当抗癫药物治疗无效的患儿给予......
目的:探讨1例大田原综合征的临床表现及基因突变与大田原综合征的关系,为大田原综合征的诊断提供依据,完善基因型数据库.方法:回顾......
患儿 ,女 ,5 3d,因频繁抽搐 38d,加重伴喊叫 30 d入院。患儿于入院前 38d始出现无明显诱因双眼凝视上翻 ,口唇紧闭 ,下颌抖动 ,初......
年龄依赖性癫痫性脑病(ADEE)包括大田原综合征(OS)、婴儿痉挛症(WS)、Lennox-Gastaut综合征(LGS),治疗困难,预后不良,传统抗癫痫药......
目的探讨和总结19例大田原综合征（OS）的临床和脑电图（EEG）特点。方法回顾性分析19例OS的临床与EEG资料。结果19例患儿均有强直痉挛发作......
患儿,女,28 d.因为反复抽搐发作25 d入院.患儿生后第3天开始出现抽搐发作,表现为成串发作,强直痉挛,发作时屏气伴颜面潮红,每次持......
年龄依赖性癫痫性脑病患儿8例,包括大田原综合征2例,大田原综合征转为婴儿痉挛症1例,婴儿痉挛症3例,Lennox-Gastaut综合征(Lennox-......
期刊
目的探讨手术治疗大田原综合征（OS）的适应证、方法和预后。方法回顾性分析我院采用外科手术治疗6例OS的经验。1例半巨脑患者行改良的......
1病例资料病例1:患儿,女性,18 d,因"反复阵发性肢体强直15 d"入院,系足月剖官产儿,生后第3天出现头颈向右偏斜,颈项和躯干、四肢强......
目的:分析大田原综合征的临床特点,为临床诊断与治疗提供参考依据。方法:回顾性分析我院收治的17例大田原综合征患儿的一般资料,总......
大田原综合征是一种恶性癫痫,1976年首先由日本学者大田原提出,国内罕见报告,现将我院一例住院患儿,结合有关资料报告如下: 患儿黎......
早期婴儿型癫癎性脑病伴抑制-爆发波型脑电图又称大田原综合征(Ohtahara syndrome),与West综合征、Lennox-Gastaut综合征具有一些......
目的 探讨23例大田原综合征的临床与脑电图特点。方法 回顾性分析23例大田原综合征临床与脑电图资料。结果 23例患儿主要临床表现......
例1,男,50 d,因发作性四肢抖动48 d入院.发作时头后仰,双上肢呈拥抱样伴抖动,哭叫,双下肢强直抖动,成串发作,持续3～5 s,突发突止,反......
患儿,男,出生后54d,因反复抽搐1个月余入院。患儿为足月顺产,第3胎第3产,体质量6.5 kg。否认围产期缺氧窒息史,否认家族遗传病史。......
目的探讨脑电图表现为暴发一抑制波形患儿的病因、临床特点与转归,为临床提供帮助。方法选取2009-2011年本院检查表现为周期性爆发......
年龄依赖性癫痫性脑病（ADEE）包括大田原综合征（OS）、婴儿痉挛症（WS）、Lennox-Gastaut综合征（LGS），治疗困难，预后不良，传统抗癫痫药物疗效均不......
目的分析由SCN2A基因突变导致的大田原综合征（SCN2A-OS）表型特点及苯妥英钠的临床应用。方法回顾分析2017年10月诊治的2例SCN2A-OS患......
目的：通过分析大田原综合征（OS）用促皮质激素（ACTH）治疗前后临床和视频脑电图变化特点，评价ACTH治疗OS的疗效。方法：收集深圳市儿童医院癫......
目的 总结STXBP1基因突变所致的癫性脑病的临床表现及基因突变特点。方法 回顾性分析2011年12月30日至2018年1月31日于复旦大学附......
患儿男,45 d,以反复频繁抽搐5 d、并不能吸吮而住院.患儿为第2胎孕40周自然分娩,出生时无异常,母乳喂养.于生后40 d起无诱因出现双......
目的探讨大田原综合征的临床与脑电图表现.方法对6例大田原综合征的临床资料进行回顾性分析.结果多种病因导致此病.6例均在生后3个......
1临床资料患儿,女,11月,因＂反复发作性四肢强直10个月＂入院。患儿于出生后24 d出现发作性四肢强直,频繁发作,在当地儿童医院诊断为＂大......
目的:总结我科6例大田原综合征行大脑半球切除加胼胝体前部切开术的围手术期护理经验;方法:通过对我科6例大田原综合征行大脑半球......
大田原综合征又称早期婴儿型癫癎性脑病,是一种难治性癫癎,预后不良.1976年首先由日本学者大田原提出,国内已有报道.现将住院的15......
伴抑制一暴发波型脑电图（EEG）的早期婴儿型癫癎性脑病于1976年由大田原等首先描述，故又称为大田原综合征（OS）。此病是一种难治性癫癎，预......
目的 探讨KCNQ2基因突变导致的新生儿期癫痫性脑病的临床特点。方法 回顾分析9例新生儿期起病的KCNQ2癫痫性脑病患儿的临床资料。......
