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背景:先天性心脏病(Congenital Heart Disease，CHD)是指婴儿在出生时就已经存在心脏或大血管结构上的异常病变，总体患病率大约为0.9％。房间隔缺损(Atrial Septal Defect，ASD)、室间隔缺损(Ventricular Septal Defect，VSD)、动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus，PDA)均为最常见的CHD，婴儿时期患病率分别为0.09％、0.3％、0.06％，在成人时期分别为0.06％、0.03％、0.05％。由于早期症状不明显而且缺乏特异性，许多患者直至成年甚至老年方发现存在CHD。随着年龄的增长，冠状动脉疾病(Coronary Artery Disease，CAD)等获得性心血管疾病的风险也随之增高，且CHD患者的心电图不同于普通人群，使这一常规检查方法诊断CAD变得困难。CAD既可影响心脏和大血管手术的围手术期效果和长期预后，是否合并CAD也影响CHD治疗方式（外科手术或经导管介入），故成人先天性心脏病(Adult Congenital Heart Disease，ACHD)患者行外科手术或导管介入前应该积极行预防冠状动脉造影(Coronary Angiography，CAG)检查明确有无CAD。常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识提出50岁以上CHD患者术前常规接受CAG。 目的:探讨50岁以上未手术的ACHD患者CAD患病率及其与年龄、性别、体质量指数(Body Mass Index，BMI)、血脂水平、高血压、糖尿病、紫绀和分流水平的关系。 方法:纳入2010年1月至2017年10月于我院治疗存在单一分流的CHD患者，采用超声心动图和（或）心血管造影检查确诊。纳入标准:(1)年龄≥50岁;(2)心房水平、心室水平、和大血管水平仅存在单一分流的体-肺分流型CHD。排除标准:(1)存在多个水平分流的复合畸形和复杂畸形;(2)原发孔型ASD;(3)既往已行CHD心脏手术;(4)合并原发性心脏瓣膜病;(5)因为其它严重疾病（包括肿瘤、甲状腺疾病、出血疾病等）无法行相关检查或拒绝CAG检查。CAD定义:主要冠状动脉分支直径狭窄≥50％。分析CAD患病率与生理因素包括年龄、性别、以及病理因素包括BMI、血脂、高血压、糖尿病、紫绀、分流水平的相关关系。 结果:本研究共纳入CHD患者1002例，平均年龄57.9±6.0岁;男性272例，女性730例，其中ASD患者679例、VSD患者94例、PDA患者229例。糖尿病患病率为7.0％、高血压患病率为25.8％，其中同时存在高血压和糖尿病为3.3％，14例合并紫绀。 经CAG确诊148例CAD患者，CAD患病率为14.8％，其中女性患病率为10.1％，男性患病率为27.2％，男性患病率显著高于女性(P＜0.001)。随着年龄升高，CAD患病率逐渐升高，50-54、55-59、60-64及65岁以上患者CAD患病率分别为10.8％、11.2％、17.4％、28.5％。 CAD组和非CAD组在紫绀患者(0vs14，P=0.244)、总胆固醇(Total Cholesterol,TC)[(4.61±1.09)mmol/L vs(4.69±0.97)mmol/L,P=0358]、甘油三酯（Triglyceride，TG）[(1.51±0.84)mmol/L vs(1.47±0.92)mmol/L，P=0.635]、低密度脂蛋白(Low Density Lipoprotein-Cholesterol，LDL-C)[(2.76±0.85)mmol/L vs(2.77±0.78)mmol/L,P=0.988)等指标无明显差异;在BMI[(24.2±3.1)Kg/m2vs(23.6±3.3)Kg/m2，P=0.018]、高血压(62vs197，P＜0.001)、糖尿病(29vs41，P＜0.001)等指标存在差异。多因素Logistic回归分析显示CHD患者发生CAD的独立危险因素为:年龄(OR1.071)，性别(OR3.076)，高血压(OR2.513)，糖尿病(OR3.668)和分流水平（相对于PDA，ASD OR3.526和VSD的OR3.242）。 50-54岁男性ASD和VSD患者CAD患病率分别为21.7％、15.0％;女性ASD和VSD患者上述年龄段患病率分别为8.1％、18.2％;女性PDA患者上述年龄段患病率为5.6％。去除高血压和糖尿病等冠心病危险因素后，50-54岁ASD和VSD男性患者CAD患病率为13.1％;女性ASD和VSD患者上述年龄段患病率分别为6.3％;女性PDA患者上述年龄段患病率为2.1％。 结论:1:CHD患者发生CAD的独立危险因素包括年龄、性别、高血压和糖尿病，BMI和血脂水平非独立危险因素;2:CHD患者术前是否以50岁作为CAG标准有待探讨，应根据患者性别、分流水平、是否合并高血压、糖尿病等因素综合考虑:ASD和VSD患者即使无高血压、糖尿病术前CAG年龄应较50岁提前;无高血压、糖尿病的PDA女性患者术前CAG年龄可延迟。