为了确定酮康唑(睾酮合成抑制剂)是否能防止作阴茎手术的病人发生手术后自发勃起。作者对8名年龄为14～42岁的阴茎手术病人在手术当......

单纯性腺发育不全和睾丸女性化的XY女性病例已有大量报导,具有酶缺陷阻碍雄激素和雌激素合成的XY女性病例的报导相对较少。最近作......

肾上腺皮质类固醇生物合成过程中,当某一必须酶出现缺陷,导致皮质醇合成不足,垂体代偿性促皮质素(ACTH)分泌过多,便引起肾上腺皮......

先天性肾上腺增生(Congenital Adrenal Hyperplasia简写CAH)为常染色体隐性遗传性疾病,是因肾上腺皮质将胆固醇转变为肾上腺皮质......

先天性肾上腺皮质增生症并不罕见,新生儿期发病的患儿症状常较严重,需及时的认识并进行处理。我院自1979～1987年收治了新生儿先天......

我院自1964年至1984年共收治先天性肾上腺皮质增生症24例,其中21羟化酶缺陷18例(失盐型10例);11羟化酶缺陷3例;17羟化酶缺陷、3β......

先天性肾上腺皮质增生症是由于合成肾上腺皮质激素过程中所需一系列酶先天性缺乏而致的一组疾病。为常染色体隐性遗传病。本症可致......