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【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）01
【关键词】血管内皮瘤 肝移植病案报告
1，病例报告
患者男，40岁，主因“发现肝硬化伴腹水2年，加重伴尿少3月余”，于2012年8月12日来我院就诊。查体见皮肤巩膜无黄染，可见蜘蛛痣及肝掌；腹部膨隆，腹壁静脉曲张明显，触诊腹部无包块，无压痛、反跳痛及肌紧张，液波震颤阳性，可闻及振水音，肝肋下可及，剑突下可及质硬肝脏约6cm；双下肢轻度可凹陷性水肿。辅助检查：肝功能：ALT：45.2U/L ；AST：41.3U/L；TBIL ：22.0μmol/L；ALB：33.6g/L，BUN：31.47mmol/L；AFP：4.2ng/mL。PET-CT提示：肝硬化，肝内多发低密度灶，硬化结节可能性大，腹水大量；腹部CT（图1）提示：肝脏多发占位，恶性可能性大，转移癌不除外，肝静脉及门脉右支受侵不除外。肝硬化，脾大，侧支循环形成，腹水。
入院后给予保肝、放腹水、利尿、抗感染、营养支持等对症治疗；给予抗阿米巴、腹腔置管冲洗术等诊断性治疗，对比治疗前后腹部CT，未见明显改变。于2012年10月26日行同种异体原位肝移植术，术后第1天给与予巴利昔单抗，甲强龙全量，他克莫司1mg Q12h。术后激素逐渐减量，术后第7天改为口服泼尼松龙20mg，根据血药浓度提示他克莫司调整为3mg Q12h。术后维持：泼尼松龙20mg，他克莫司3mg，根据血药浓度调整用量。 早期他克莫司血药浓度维持在3～6ng/ml。术后病理诊断：肝血管内皮瘤伴广泛变性硬化；大网膜种植转移（图2）。患者术后恢复良好，术后2年定期随访，未见复发灶。
2，讨论
上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤，于1982年Weiss等人第一次提出。该病多发于四肢软组织，也可见于、肺、骨、心脏、甲状腺等器官，而原发于肝脏的EHE更为罕见。1984年Ishak等首次报道了肝上皮样血管内皮瘤（HePati"epithelioidhaemangioendothelioma，HEHE），并对32例HEHE的病例进行详细报道。该病起病隐匿，发病率低（ 1/100万） ，相关统计数据显示自2000年至2013年，国内文献报道的HEHE仅有38例[1]。目前对其病因及发病机制尚无确切定论，可能与口服避孕药、乙烯基、石棉、氧化针胶体接触史等有关，女性较男性更易发病。HEHE临床表现复杂多样且无特异性，通过对MEDLIN和维普中文数据库于1984年第一篇报道至2011年12月发表的病例报道进行统计分析，630名患者中22.6%患者无症状，77.4%有症状：右上腹痛49.2%，肝脾肿大24.2%[2]；多数患者表现为慢性病程，少数患者病程进展较快，最终死于门脉高压等相关并发症或肝功能衰竭。影像学方面，HEHE表现为多发弥漫结节，多位于肝包膜下生长，结节可融合，可具有“晕征”及“包膜回缩征”，常提示为肝EHE的诊断，MRI对晕征的显示较CT好[3]。但影像学检查也并不能提供明确诊断，组织病理学特征才是诊断HEHE的金标准，其病理学特征性表现为灶性或细条索状结构，即有血管分化的树突状细胞，胞质淡嗜酸性，胞质内可含红细胞腔隙的上皮样细胞，伴大片粘液性或致密纤维性间质。肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见，特征为：可见胞质内含有丰富的微丝和少许Weibel-Palade小体，细胞间有桥粒连接，有致密的基膜包绕[4]。
HEHE的治疗方法很多，通常早期单发病灶给予局部根治性切除，也有选择性肝动脉栓塞术、经皮无水乙醇注射的临床报导。对于多发病灶或无法根治性切除的患者，肝移植为最有效治疗措施，且肝外远处转移并不会成为肝移植的禁忌症[5]。Rodriduez[6]报导HEHE患者行肝移植术后30d死亡率為2.4%，肝移植术后有31.5%～40.9%的患者死于肿瘤复发。对于失去手术机会的患者，可采用抗血管形成为基础的化疗。基于该疾病的罕见和治疗手段的差异，不同治疗方法之间的临床疗效仍无法准确评估。总的来说，HEHE的治疗方案选择应个体化，病灶的进展速度，病理组织学特性以及对其他治疗方法的反应对决定治疗方案有重要的作用。
由于肝上皮样血管内皮瘤为罕见疾病，前瞻性的临床试验无法进行，但国内外通过大量病例报道形式，使人们对HEHE的认识有所增加.通过对本次病例报告，丰富并为后续对肝上皮样血管内皮瘤系统研究提供必不可少的临床资料。
参考文献
[1]孙淑杰，迮兴宇，赵新颜. 肝上皮样血管内皮瘤文献复习及临床特点分析[J].临床和实验学杂志，2012， 11（9）：654-656.
[2]童钰铃 肝上皮样血管内皮瘤临床特征分析 ，求医问药 2012 ，10（08） 509-510
[3]高 翔，王金宁，欧阳继业，王维明，姚圣祥 肝脏上皮样血管内皮瘤的 CT 及 MRI 表现[J]， 宁夏医学杂志 2013，02
[4]同济医科大学病理学教研.中山医科大学病理教研室外科病理学 [M]武汉：湖北科学技术出 版 社，1999：213.
[5]Lerut JP，Orlando G，Adam R， et.al. The place of liver transpantion in the treatment of hepatic epitheloid hemangioendothelioma： report of the European liver transplant registry. Ann Surg，2007，246（6）；949-957
[6]Rodriguez JA，Becker NS， O'Mabony CA et al . Long-term outcomes following liver transplantation for hepatic hemangioendothelioma： the UNOS experience from 1987～2005.J Gastrointest Surg，2008 12（1）：110-116.
【关键词】血管内皮瘤 肝移植病案报告
1，病例报告
患者男，40岁，主因“发现肝硬化伴腹水2年，加重伴尿少3月余”，于2012年8月12日来我院就诊。查体见皮肤巩膜无黄染，可见蜘蛛痣及肝掌；腹部膨隆，腹壁静脉曲张明显，触诊腹部无包块，无压痛、反跳痛及肌紧张，液波震颤阳性，可闻及振水音，肝肋下可及，剑突下可及质硬肝脏约6cm；双下肢轻度可凹陷性水肿。辅助检查：肝功能：ALT：45.2U/L ；AST：41.3U/L；TBIL ：22.0μmol/L；ALB：33.6g/L，BUN：31.47mmol/L；AFP：4.2ng/mL。PET-CT提示：肝硬化，肝内多发低密度灶，硬化结节可能性大，腹水大量；腹部CT（图1）提示：肝脏多发占位，恶性可能性大，转移癌不除外，肝静脉及门脉右支受侵不除外。肝硬化，脾大，侧支循环形成，腹水。
入院后给予保肝、放腹水、利尿、抗感染、营养支持等对症治疗；给予抗阿米巴、腹腔置管冲洗术等诊断性治疗，对比治疗前后腹部CT，未见明显改变。于2012年10月26日行同种异体原位肝移植术，术后第1天给与予巴利昔单抗，甲强龙全量，他克莫司1mg Q12h。术后激素逐渐减量，术后第7天改为口服泼尼松龙20mg，根据血药浓度提示他克莫司调整为3mg Q12h。术后维持：泼尼松龙20mg，他克莫司3mg，根据血药浓度调整用量。 早期他克莫司血药浓度维持在3～6ng/ml。术后病理诊断：肝血管内皮瘤伴广泛变性硬化；大网膜种植转移（图2）。患者术后恢复良好，术后2年定期随访，未见复发灶。
2，讨论
上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤，于1982年Weiss等人第一次提出。该病多发于四肢软组织，也可见于、肺、骨、心脏、甲状腺等器官，而原发于肝脏的EHE更为罕见。1984年Ishak等首次报道了肝上皮样血管内皮瘤（HePati"epithelioidhaemangioendothelioma，HEHE），并对32例HEHE的病例进行详细报道。该病起病隐匿，发病率低（ 1/100万） ，相关统计数据显示自2000年至2013年，国内文献报道的HEHE仅有38例[1]。目前对其病因及发病机制尚无确切定论，可能与口服避孕药、乙烯基、石棉、氧化针胶体接触史等有关，女性较男性更易发病。HEHE临床表现复杂多样且无特异性，通过对MEDLIN和维普中文数据库于1984年第一篇报道至2011年12月发表的病例报道进行统计分析，630名患者中22.6%患者无症状，77.4%有症状：右上腹痛49.2%，肝脾肿大24.2%[2]；多数患者表现为慢性病程，少数患者病程进展较快，最终死于门脉高压等相关并发症或肝功能衰竭。影像学方面，HEHE表现为多发弥漫结节，多位于肝包膜下生长，结节可融合，可具有“晕征”及“包膜回缩征”，常提示为肝EHE的诊断，MRI对晕征的显示较CT好[3]。但影像学检查也并不能提供明确诊断，组织病理学特征才是诊断HEHE的金标准，其病理学特征性表现为灶性或细条索状结构，即有血管分化的树突状细胞，胞质淡嗜酸性，胞质内可含红细胞腔隙的上皮样细胞，伴大片粘液性或致密纤维性间质。肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见，特征为：可见胞质内含有丰富的微丝和少许Weibel-Palade小体，细胞间有桥粒连接，有致密的基膜包绕[4]。
HEHE的治疗方法很多，通常早期单发病灶给予局部根治性切除，也有选择性肝动脉栓塞术、经皮无水乙醇注射的临床报导。对于多发病灶或无法根治性切除的患者，肝移植为最有效治疗措施，且肝外远处转移并不会成为肝移植的禁忌症[5]。Rodriduez[6]报导HEHE患者行肝移植术后30d死亡率為2.4%，肝移植术后有31.5%～40.9%的患者死于肿瘤复发。对于失去手术机会的患者，可采用抗血管形成为基础的化疗。基于该疾病的罕见和治疗手段的差异，不同治疗方法之间的临床疗效仍无法准确评估。总的来说，HEHE的治疗方案选择应个体化，病灶的进展速度，病理组织学特性以及对其他治疗方法的反应对决定治疗方案有重要的作用。
由于肝上皮样血管内皮瘤为罕见疾病，前瞻性的临床试验无法进行，但国内外通过大量病例报道形式，使人们对HEHE的认识有所增加.通过对本次病例报告，丰富并为后续对肝上皮样血管内皮瘤系统研究提供必不可少的临床资料。
参考文献
[1]孙淑杰，迮兴宇，赵新颜. 肝上皮样血管内皮瘤文献复习及临床特点分析[J].临床和实验学杂志，2012， 11（9）：654-656.
[2]童钰铃 肝上皮样血管内皮瘤临床特征分析 ，求医问药 2012 ，10（08） 509-510
[3]高 翔，王金宁，欧阳继业，王维明，姚圣祥 肝脏上皮样血管内皮瘤的 CT 及 MRI 表现[J]， 宁夏医学杂志 2013，02
[4]同济医科大学病理学教研.中山医科大学病理教研室外科病理学 [M]武汉：湖北科学技术出 版 社，1999：213.
[5]Lerut JP，Orlando G，Adam R， et.al. The place of liver transpantion in the treatment of hepatic epitheloid hemangioendothelioma： report of the European liver transplant registry. Ann Surg，2007，246（6）；949-957
[6]Rodriguez JA，Becker NS， O'Mabony CA et al . Long-term outcomes following liver transplantation for hepatic hemangioendothelioma： the UNOS experience from 1987～2005.J Gastrointest Surg，2008 12（1）：110-116.