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特发性肺间质纤维化(IPF)是临床少见疾病,其常容易被误诊为支气管扩张、肺炎及其他间质性肺病。IPF诊断困难,预后不佳,既往缺乏有效的治疗药物,曾被称为“不是癌症的‘癌症’”,抗纤维化药物的出现使该病近年来成为研究的热点。本文回顾性分析珠海市中西医结合医院收治的1例83岁IPF女性患者的病例资料,并进行相关文献复习。