目的：报告2例特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis and lung cancer, IPF-LC)患者,分析其临床表现,影像学及病理学特点,为临床早期诊断和及时治疗提供参考依据。方法：分析经病理确诊的特发性肺纤维化合并肺癌的患者的临床表现,影像学及病理学特点,并复习国内外文献,探讨特发性肺纤维化合并肺癌发病情况,危险因素,临床、影像学及病理形态学特点,以及治疗与预后特征。结果：特发性肺纤维化合并肺癌的临床症状和体征无特异性表现,以特发性肺纤维化的表现为主,易误诊为特发性肺纤维化急性加重。影像学主要表现为胸膜下的网状影及蜂窝肺,肿瘤表现为块影、结节影,无有效治疗手段,预后极差,绝大多数仅能生存一年左右。结论：特发性肺纤维合并肺癌常被临床医师忽略,如肺部无明显肿块,常被误诊为特发性肺纤维化急性加重常。当患者出现特发性肺纤维化频繁的急性加重,应考虑并发肺癌的可能。定期复查胸部CT可发现有无肿块、结节或淋巴结肿大等,对特发性肺纤维化合并肺癌的诊断具有重要提示作用。