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特发性肺间质纤维化（IPF）发病率日益增高，成为临床重要问题之一，受到广泛重视。而特发性肺间质纤维化急性加重（Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis，AEIPF）也成为一个临床实体，趋于得到公认。AEIPF临床表现特殊，死亡率高，但临床报道及研究尚少。我们于1992年-2007年遇到6例，今就其临床特点、影像学表现等，加以回顾性分析讨论，并文献复习，以资临床参考。