【摘 要】
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目的总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-WhitneyU秩和检验或Fisher确
【机 构】
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国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院神经内科，北京 100045国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院神经内科，北京 100045国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院神经内
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目的总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。
方法回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。
结果22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均P
其他文献
低促性腺激素性性腺功能减退症（HH）是以小阴茎、隐睾、第二性征部分发育或不发育等为主要表现，发病机制复杂、临床表现异质性大的疾病，其早期诊断及治疗方法选择尚有争议，国内无针对此类疾病儿童期的诊治共识、指南或规范。经多个学组多学科专家共同讨论，并综合国内外的最新研究进展，制订了此类疾病的专家共识。
“新生儿重症监护病房的家庭参与式照护实践指南”的发表为新生儿重症监护病房（NICU）临床医护人员规范实施家庭参与式照护（FICare）提供了科学指导。为了便于读者进一步理解该指南推荐意见等信息，本文针对该指南的制订背景、对定性研究同时进行质量评价和信度分级、几个未能详细阐述的特殊情况、局限性的进一步说明4个方面进行解读及阐述。
目的分析黏多糖贮积症（MPS）ⅣA型患儿的临床特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2008年12月至2020年8月经酶活性和基因检测诊断为MPSⅣA型的111例患儿的一般情况、临床表现及酶活性检测结果，根据临床表现分为重型、中间型和轻型，采用独立样本t检验比较患儿出生身长体重与正常男女童均值，采用中位数检验对酶活性的检测结果进行组间比较。结果111例MPSⅣA型患儿中男69例、女42例，重型85例、中间型14例、轻型12例。发现患儿异常的年龄1.6（1.0，3.0）岁，确诊年龄4.3（2.8
目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型（GSDⅠb）患儿的短期效果。方法前瞻性开放标签单臂研究。选取2020年12月至2022年12月于北京协和医院儿科就诊的4例基因诊断明确GSDⅠb患儿为研究对象，所有患儿均存在中性粒细胞减少并接受恩格列净治疗，分别于治疗前及治疗后2周、治疗后1、2、3、6、9、12、15个月收集患儿身高、体重；腹痛腹泻、口腔溃疡、感染次数等临床症状；药物治疗情况；中性粒细胞计数变化，评估治疗疗效。应用液相色谱串联质谱法监测血浆中1，5-脱水葡萄糖醇（1，5AG）浓度的变化。并对低血糖、
目的探讨浙江地区健康儿童血清胆汁酸谱特征。方法横断面研究，选取2020年1月至2022年7月在浙江大学医学院附属儿童医院进行体检的影像学资料和实验室生化指标正常的245名健康儿童为研究对象。采集隔夜空腹静脉血，应用串联质谱法准确定量血清中18种胆汁酸浓度。比较不同性别组胆汁酸亚型浓度差异并探讨年龄与胆汁酸水平的相关性。采用Mann-WhitneyU检验进行组间比较，Spearman检验进行相关性分析。结果245名健康儿童中男125名、女120名，年龄10（8，12）岁。不同性别组间血清总胆汁酸、初级与次级
目的系统评价母产前类固醇暴露与晚期早产新生儿低血糖的相关性。方法计算机检索PubMed、theCochraneLibrary、Embase、Medline、Scopus、中国知网、万方和维普8个中英文数据库，搜集关于母产前类固醇暴露与晚期早产新生儿低血糖相关性的研究，检索时限均为建库至2022年12月。采用Stata14.0统计软件进行Meta分析。结果共纳入9项研究，其中回顾性队列研究6项、前瞻性队列研究2项、随机对照试验（RCT）研究1项，涉及早产儿9143例。Meta分析结果显示，母产前类固醇暴露可
目的探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高
目的分析难治性幼年皮肌炎患儿临床特征并总结托法替布治疗难治性幼年皮肌炎的有效性及安全性。方法回顾性病例总结，收集2012年1月至2021年1月深圳市儿童医院风湿免疫科收治的75例幼年皮肌炎患儿的病例资料，分析托法替布治疗难治性幼年皮肌炎的临床表现及其效果及安全性。糖皮质激素联合两种或以上抗风湿药物治疗1年后仍存在疾病活动或激素依赖患儿为难治组；初始治疗后临床症状消失，实验室指标正常，达到临床缓解为非难治组，对比两组患儿的临床表现及实验室指标。组间比较采用Mann-WhitneyU检验、Fisher确切概率
目的评价地西他滨联合低剂量化疗治疗高危、难治、复发儿童急性髓系白血病（AML）的效果。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2017年4月至2019年11月接受地西他滨联合低剂量化疗的19例AML患儿的临床资料，分析治疗反应、治疗相关不良反应和生存情况，并随访患儿结局。结果19例AML患儿中男10例、女9例；高危5例、难治7例、复发7例。19例患儿经1轮地西他滨 LDC治疗后达到完全缓解15例，部分缓解3例，未缓解1例。19例患儿均接受了异基因造血干细胞移植作为巩固治疗。19例患儿随访46（37，58）
目的描述初诊急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿基因突变谱并分析其对微小残留病（MRD）的影响。方法回顾性队列研究。选取2018年9月至2021年7月中国医学科学院血液病医院诊治的506例初诊B-ALL患儿为研究对象。入组患儿依据化疗开始第19天MRD结果分为MRD≥1.00%组和