【摘 要】
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目的系统评价母产前类固醇暴露与晚期早产新生儿低血糖的相关性。方法计算机检索PubMed、theCochraneLibrary、Embase、Medline、Scopus、中国知网、万方和维普8个中英文数据库，搜集关于母产前类固醇暴露与晚期早产新生儿低血糖相关性的研究，检索时限均为建库至2022年12月。采用Stata14.0统计软件进行Meta分析。结果共纳入9项研究，其中回顾性队列研究6项、前瞻性队列研究2项、随机对照试验（RCT）研究1项，涉及早产儿9143例。Meta分析结果显示，母产前类固醇暴露可
【机 构】
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目的系统评价母产前类固醇暴露与晚期早产新生儿低血糖的相关性。
方法计算机检索PubMed、the Cochrane Library、Embase、Medline、Scopus、中国知网、万方和维普8个中英文数据库，搜集关于母产前类固醇暴露与晚期早产新生儿低血糖相关性的研究，检索时限均为建库至2022年12月。采用Stata 14.0统计软件进行Meta分析。
结果共纳入9项研究，其中回顾性队列研究6项、前瞻性队列研究2项、随机对照试验（RCT）研究1项，涉及早产儿9 143例。Meta分析结果显示，母产前类固醇暴露可增加晚期早产新生儿低血糖的发生风险（RR=1.55，95%CI 1.25~1.91，P
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轮虫是浮游动物的重要组成部分，蛭态轮虫作为轮虫动物门的重要类群，因其孤雌生殖、低湿休眠和水平基因转移的特性成为国际上的研究热点。蛭态轮虫物种的形态学鉴定是进行其生态学、分子生物学和基因工程研究的基础，具有重要意义。本研究以广东白云山和火炉山为调查区域，共发现蛭态轮虫中国新记录科1科，即原轮科（PhilodinavidaeHarring,1913），新记录属2属，即原盘轮属（Henoceros Mi
贯彻落实“推进文化自信自强，铸就社会主义文化新辉煌”，必须坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，把握运用好“六个必须坚持”，做到坚持人民至上的政治立场、坚持自信自立的精神特质、坚持守正创新的鲜明品格、坚持问题导向的实践要求、坚持系统观念的科学方法、坚持胸怀天下的境界格局，努力开创宣传思想工作新局面。
先天性低促性腺激素性性腺功能减退症（CHH）是罕见的影响青春期发育和成年期生育的疾病。述评通过儿童期开展CHH诊治的意义、面临的困难、遗传学研究助力儿童CHH诊断及未来的研究方向4个方面呼吁从事儿童性腺疾病诊疗的医师进行更多和深入的大型临床研究以获得更多证据，为减少性腺疾病对患儿心理、骨代谢及成年期心血管风险等的影响，为成年期生育力提升提供更多保障，为家庭避免再发生此类疾病提供背景知识。
先天性低促性腺激素性性腺功能减退症（CHH）是一类罕见的影响青春期发育和成年期生育的遗传性疾病，根据是否合并嗅觉异常分为嗅觉异常的卡尔曼综合征和嗅觉正常的CHH。超过50个基因参与CHH发病，遗传模式包括X连锁隐性、常染色体隐性和常染色体显性遗传，至少20%呈寡基因遗传。该类患者及其家庭的遗传咨询成为疾病诊疗中不可或缺的重要部分。
低促性腺激素性性腺功能减退症（HH）是以小阴茎、隐睾、第二性征部分发育或不发育等为主要表现，发病机制复杂、临床表现异质性大的疾病，其早期诊断及治疗方法选择尚有争议，国内无针对此类疾病儿童期的诊治共识、指南或规范。经多个学组多学科专家共同讨论，并综合国内外的最新研究进展，制订了此类疾病的专家共识。
“新生儿重症监护病房的家庭参与式照护实践指南”的发表为新生儿重症监护病房（NICU）临床医护人员规范实施家庭参与式照护（FICare）提供了科学指导。为了便于读者进一步理解该指南推荐意见等信息，本文针对该指南的制订背景、对定性研究同时进行质量评价和信度分级、几个未能详细阐述的特殊情况、局限性的进一步说明4个方面进行解读及阐述。
目的分析黏多糖贮积症（MPS）ⅣA型患儿的临床特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2008年12月至2020年8月经酶活性和基因检测诊断为MPSⅣA型的111例患儿的一般情况、临床表现及酶活性检测结果，根据临床表现分为重型、中间型和轻型，采用独立样本t检验比较患儿出生身长体重与正常男女童均值，采用中位数检验对酶活性的检测结果进行组间比较。结果111例MPSⅣA型患儿中男69例、女42例，重型85例、中间型14例、轻型12例。发现患儿异常的年龄1.6（1.0，3.0）岁，确诊年龄4.3（2.8
目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型（GSDⅠb）患儿的短期效果。方法前瞻性开放标签单臂研究。选取2020年12月至2022年12月于北京协和医院儿科就诊的4例基因诊断明确GSDⅠb患儿为研究对象，所有患儿均存在中性粒细胞减少并接受恩格列净治疗，分别于治疗前及治疗后2周、治疗后1、2、3、6、9、12、15个月收集患儿身高、体重；腹痛腹泻、口腔溃疡、感染次数等临床症状；药物治疗情况；中性粒细胞计数变化，评估治疗疗效。应用液相色谱串联质谱法监测血浆中1，5-脱水葡萄糖醇（1，5AG）浓度的变化。并对低血糖、
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