【摘 要】
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串珠状纤维(beaded filament,BF)是晶状体特异性中间纤维,由CP49、filensin蛋白组成,分布于分化的晶状体纤维细胞,未分化的晶状体上皮细胞及其他的组织器官不表达。相关研究
【机 构】
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福建医科大学附属第一医院眼科 福建 福州 350005
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串珠状纤维(beaded filament,BF)是晶状体特异性中间纤维,由CP49、filensin蛋白组成,分布于分化的晶状体纤维细胞,未分化的晶状体上皮细胞及其他的组织器官不表达。相关研究提示CP49、filensin蛋白与晶状体纤维细胞的分化调控有关,CP49蛋白基因的点突变可导致先天性白内障。本文就CP49、filensin蛋白的基因结构、肽链结构特点及其与晶状体纤维细胞的分化调控作一综述。
Beads are beaded fibers, which are lens-specific intermediate fibers composed of CP49 and filensin proteins distributed in differentiated lens fibroblasts, undifferentiated lens epithelial cells and other tissues and organs. Related studies suggest that CP49, filensin protein and lens fiber cell differentiation regulation, CP49 protein point mutations can lead to congenital cataracts. This review summarizes the gene structure, the structure of peptide chain and the regulation of the differentiation of lens fibroblasts of CP49 and filensin.
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