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背景法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病之一。肺动脉狭窄是其最根本的病理改变。肺动脉狭窄程度及肺血管发育情况是影响TOF患者预后的主要决定因素。TOF根治术总体而言围术期手术效果良好,但关于最佳手术时机和具体手术策略的选择仍存在争议。另外,术后严重瓣膜反流、心功能不全、持续性心律失常等不良并发症也在威胁着患者的生存,使TOF患者面临再次手术甚至死亡的风险。超声心动图对肺动脉发育情况的准确评估非常重要,在术后疗效评估和并发症的随访中发挥着不可替代的作用。目的通过对TOF根治术患者的围手术期资料进行回顾性分析,跟踪随访患者预后情况,探讨超声心动图在TOF根治术患者中的临床应用价值,分析影响疾病预后的关键危险因素。资料与方法回顾性分析2003年3月至2020年7月在我院确诊为TOF并接受根治手术治疗的患者,排除标准为合并其他严重畸形。从临床病历数据库中提取患者入院时的一般人口学特征、超声心动图参数、临床信息及手术资料。计算肺动脉瓣环Z值（pulmonary valve annulus Z-score,PVAZ）、肺动脉主干Z值（main pulmonary artery Z-score,MPAZ）、室间隔缺损与主动脉窦部直径之比（The ratio of ventricular septal defect and aortic sinus dimensions,VSD/Ao）等参数。统计住院死亡病例及死亡原因,通过临床病历、超声心动图检查及电话沟通随访存活出院患者是否发生不良心脏事件（adverse cardiac events,ACE）。随访截止至2020年10月。计量资料以中位数及四分位数间距（interquartile range,IQR）表示,计数资料以频数和百分比表示,组间比较行Mann-Whitney U检验。指标之间的相关性采用Spearman相关性分析法。应用受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve,ROC）确定截断值,并计算敏感性、特异性、曲线下面积（area under the curve,AUC）及95%置信区间（confidence interval,CI）。单因素分析筛选变量纳入多因素Logistic回归分析,探究影响住院死亡的因素,结果以优势比（odds ratio,OR）和95%CI表示。应用Cox比例风险模型探究ACE的影响因素,结果以风险率（hazard Ratio,HR）和95%CI表示。单因素分析中,分类变量采用Kaplan-Meier法,连续变量采用单因素Cox回归法。对于满足入选条件的连续变量,采用ROC法转换为分类变量后再纳入多因素分析。建立Cox比例风险模型,根据模型中的回归系数计算预后指数,进行危险度分组。行Log-rank检验比较组间生存差异并绘制生存曲线。P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入接受根治手术的TOF患者465例,年龄中位数为3.97岁（1.44,16.91岁）。住院期间死亡20例,术后随访期间发生不良心脏事件38例,其中心源性死亡3例,发生严重心脏并发症35例,中位随访时间为2.43年（0.28～6.68年）。研究期间的总体死亡率为4.95%。围术期临床指标与PVAZ、MPAZ、Nakata指数及VSD/Ao呈负相关,与主肺动脉峰值流速呈正相关。ROC分析显示,PVAZ预测术中是否行TAP的截断值为-2.73,AUC为0.740（95%CI:0.641～0.839）,敏感性52.8%,特异性86.0%。PVAZ、MPAZ预测患者术后生存的截断值分别为-2.98、-3.47,PVAZ<-2.98者术后生存率显著低于PVAZ≥-2.98者,MPAZ<-3.47者术后生存率显著低于MPAZ≥-3.47者,差异均有统计学意义（P=0.044、0.002）。多因素Logistic回归分析提示手术时年龄为住院死亡的独立保护因素,OR值为0.624（95%CI:0.409～0.952）,P=0.029;合并体肺侧支为住院死亡的独立危险因素,OR值为5.923（95%CI:1.605～21.863）,P=0.008。多因素Cox回归分析结果提示术后残余室间隔分流、行跨瓣环补片、手术时年龄>11y及引流天数>10d是影响TOF患者术后ACE发生的独立危险因素,HR值分别为5.258（95%CI:1.872～14.773）、7.575（95%CI:1.002～57.281）、2.301（95%CI:1.107～4.785）、4.639（95%CI:2.084～10.326）,P值分别为0.002、0.050、0.026、0.001。根据Cox比例风险模型计算预后指数并将研究对象分为低危组、中危组、高危组,三组患者的无ACE生存率差异具有统计学意义（P<0.001）。结论超声心动图在TOF根治术患者的全诊疗过程中均具有重要的指导意义。降低TOF根治术患者死亡率和减少并发症的发生需要从精确术前诊断评估、优化手术策略、加强围术期护理及密切术后随访等多个角度进行全方面个性化管理。