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Von Hipple-Lindau(VHL)综合征引起多器官病理改变，如对本综合征认识不足，往往会造成只对个别器官病理改变做出独立诊断的局限性，而忽略综合诊断，即使病理科医生也是如此。然而，放射诊断医生却能够在一次检查中对多器官进行观察(尤其是腹部影像诊断医生)，更有机会对本综合征做出全面准确的诊断。本文指出VHL综合征的准确诊断与患者的诊治和疾病的预后有很大关系，同时对患者直系家属的疾病筛查和诊治也能起到及时有效的指导。