【摘 要】
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目的探讨及总结表现为胰腺多发囊肿的I型VonHipple-Lindau综合征(VHL综合征)的临床特点及诊疗策略。方法分析上海交通大学医学院附属瑞金医院1例因胰腺多发囊肿就诊的Ⅰ型VHL
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院普通外科,上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科,上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院普通外科,上海市黄浦区东南医院普通外科
【基金项目】
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国家自然科学基金项目(81670581,81671901,81600501)
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目的探讨及总结表现为胰腺多发囊肿的I型VonHipple-Lindau综合征(VHL综合征)的临床特点及诊疗策略。方法分析上海交通大学医学院附属瑞金医院1例因胰腺多发囊肿就诊的Ⅰ型VHL综合征患者特征并复习近10年国内外相关文献报道的病例资料。结果文献资料14例及因胰腺多发囊肿就诊本院的Ⅰ型VHL综合征患者中,女性占80%,平均诊断年龄44.9岁,临床表现以消化道症状为主。仅有5例患者进行VHL基因突变检测,3例证实存在VHL基因突变。治疗的策略包括:观察随访4例,全胰腺切除2例,胰腺部分切除6例,肿瘤剜
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