阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关论文
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病变细胞X染色体PIG-A基因突变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切......
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背景阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种超级罕见病,国内缺乏大宗病例报道,尤其缺乏针对不同亚型的分析。PNH克隆扩增、PNH血栓形......
目的测定阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者调节性T细胞的变化，探讨其在PNH异常克隆中可能的免疫机制。方法2018年1月至2022年1月在......
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。按国际PNH兴趣小组（I-PI......
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是后天获得性干细胞疾病，是部分造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIG-A）基因突变及其非恶性克隆所致。PIG-A基......
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PN H )是后天获得性干细胞疾病,是部分造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖 A (PIG-A)基因突变及其非恶性克隆所致......
目的:探究阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者易发血栓的可能因素.方法:于我院2017年6月～2019年6月间收治的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患......
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1～10例,其......
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目的:通过基因测序技术分析PNH患者CD59-和CD59+粒单细胞长链非编码RNA（LncRNA）和mRNA,筛选并研究其在PNH克隆增殖中的作用,初步探讨......
了解PNH是一种异质性疾病,其临床表现由PNH克隆大小及红细胞表型决定;PNH与骨髓衰竭的关系;理解补体介导的溶血性贫血中PNH的发病......
会议
目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）合并缺铁性贫血（IDA）患者补铁治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2011年11月至2018年8月连续......
CD55与CD59是两种重要的补体调节蛋白，广泛存在于各种细胞膜表面，具有抑制补体系统激活，充当信号，协助T细胞活化等功能。在阵发性睡眠......
目的：探讨血细胞膜表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白分子表达异常在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）时的意义。方法：应用一组单克隆抗体......
我院182例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH)患者中半数已观察10年以上，随访结果:多数患者经常处于中、重度贫血，但其中半数可参加日常活......
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肌醉磷脂（PI)类的磷酸化合物（PIP、PIP2)不仅作为第二信使，而且也是某些膜蛋白镶嵌在膜脂双层的媒介。我们测定了PI类化合物在阵发性......
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目的：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者正常及异常造血细胞的增殖及生存特性。方法：用CD59单抗及羊抗鼠IgG免疫磁珠将6例患者骨......
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目的：探讨在再生障碍性贫血（再障）患者中检出阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）异常细胞的发生率。方法：用荧光标记的抗CD59抗体，以流式细胞......
目的：观察中国人阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的PIG-A基因突变，以与其他国家的突变类型比较。方法：应用逆转录-多聚酶链反应、异源双......
目的：探讨根据免疫表型检出糖化肌醇磷脂（GPI）缺陷细胞在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）诊断中的意义。方法：用FITC标记的CD59单抗，以流式......
目的：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者易发生血栓形成的机制。方法：对21例PNH患者测定了13项能反映血栓前状态的分子标志物或指......
用间接免疫荧光流式细胞术測定阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者和正常人红细胞乙酰胆碱酯酶（AchE）表达量,发现PNH的AchE表达远远低......
我们自1975年10月至1984年12月，在牡丹江地区五县（市）共调查了17600334人次阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病情况。5个县（市）平均年粗发病......
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用微量补体溶血敏感试验检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）20例患者的红细胞群及其补体溶血敏感度（CLS），再将每群红细胞所占百分比与CL......
应用微量补体敏感法，对我国66例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的红细胞进行分型。第1组，PNH Ⅰ + Ⅱ + Ⅲ型34例；第2组，Ⅰ + Ⅱ型18......
本文总结了阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） 658例的临床表现，提出我国PNH临床上几个特点：男性病例较多，发病年龄较轻；我国北方病例多见；无......
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27例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）女性患者患病期间妊娠42例次，其中足月产21例次，早产1例次，胎死宫内3例次，自然流产6例次，人工流产10例......
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目的研究铁调素在经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者血清中的表达及其影响因素。方法以2016年3月至2017年3月36例经典型PNH患......
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目的比较异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征（PNH-A......
目的探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单......
目的提高对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）合并暴发性紫癜这一罕见部位血栓并发症的认识并探讨对此类急重症的诊治。方法报道一例P......
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目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效。方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植......
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病。已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患......
目的通过对2例儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)临床资料分析并结合文献复习，加深对该病在儿童的临床特点、诊断、治疗及并发症的......
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目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床疗效及安全性,同时初步探索以改良后置环磷酰......
目的研究低分子量肝素和肾上腺糖皮质激素(地塞米松)对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者红细胞体外溶血的抑制作用.方法采集6例......
经典的补体溶血试验对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断缺乏敏感性和特异性，流式细胞术和分子生物学手段的应用，使PNH的诊......
近年已经发现阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者正常与异常克隆血细胞除锚链蛋白差异外,其他膜功能蛋白表达也存在差异.现对此方......
目的：1.研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34+CD59+与CD34+CD59-细胞促红细胞生成素受体(EPOR)和血小板生成素受体(TPOR......
目的探索阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34+CD59+细胞体外扩增的方法,并对其与正常人CD34+细胞的生存、增殖及扩增性能......
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目的确定在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）与遗传性球形红细胞增多症（HS）鉴别诊断中有重要参考价值的溶血......
慢性再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症-急性白血病一例...
患者女，46岁。因面色苍白乏力1个月，低热5d于2005年9月9日入院。入院体检：贫血貌，余未见异常。血象WBC1.6×109/L，Hb65g/L，RBC1.93×1012......
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinura,PNH)是一种获得性克隆性造血系统疾病.PNH发病的分子机制主要是位......
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再生障碍性贫血(AA)以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少为特征,临床上表现为贫血、感染和出血症状.目前,越来越多的学者认识到AA与......
随着再生障碍性贫血(AA)患者长期生存率逐年提高,AA转化为克隆性疾患,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征/急性......
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病,至今仍无有效治疗手段.骨髓移植是目前唯......
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床效果及安全性.方法 回顾性分析4例接受allo-H......
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病.已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患者......
