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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinura,PNH)是一种获得性克隆性造血系统疾病.PNH发病的分子机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面GPI锚链蛋白的减少或缺乏,从而使血细胞对补体的敏感性增强而发生溶血.除PIG-A基因突变外,PNH克隆扩增尚存在其他因素.选择性损伤和抑制正常造血细胞克隆生长,可能有利于PNH克隆的增殖.