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目的：
探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者易发生血栓形成的机制。
方法：对21例PNH患者测定了13项能反映血栓前状态的分子标志物或指标。
结果：与正常对照比较，患者血浆纤维蛋白肽A（FPA）水平明显增高，抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）和蛋白C（PC）降低，血浆组织型纤溶酶原激活物（t-PA）活性明显降低，t-PA抑制物（PAI）活性增高。血红蛋白尿急性发作期上述凝血与纤溶指标的变化较静止期更显著，合并血栓形成者变化的幅度最大。患者血小板相关指标无明显变化，血浆内皮素-1（ET-1）和vWF∶Ag水平正常。
结论：PNH患者存在血栓前状态，其发生可能主要与凝血机制亢进和纤溶机能减弱有关。