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我院近年来收治的两例先天性肾上腺皮质增生症属２１－羟化酶缺乏，其一表现为男性化伴失盐型，该例曾一度被误诊为营养不良，当高钾氏钠难以纠正时查尿１７－ＫＳ为２７．３５μｍｏｌ／２４小时，经氢化可的松试验性治疗２日结果尿１７－ＫＳ下降达到照日的２３．４３％，其二为单纯男性化型，以身高生长停滞为主征，小剂量地塞米松抑制试验尿１７－ＫＳ下降对照日的１２．８５％，鉴于我们的误诊，总结了点滴经验，供借鉴。