【摘 要】
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先天性心脏病合并肺动脉高压是临床上棘手的心血管疾病之一，其发病机制尚不完全清楚。硫化氢是继一氧化氮和一氧化碳之后的第三种气体信号分子，能在哺乳动物体内合成。越来越多的研究表明，硫化氢可以通过舒张血管、抗凋亡、抗氧化应激、抗炎及促进血管生成等作用调节肺血管重塑，从而对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿具有保护作用。近年来，这一领域的研究热点已经转移到了新型硫化氢供体的开发上。该文主要阐述硫化氢在先天性心
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院重症医学科；儿童发育疾病研究教育部重点实验室；国家儿童健康与疾病临床医学研究中心；儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地；儿科学重庆市重点实验室 400014,重庆医科大学附属儿
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先天性心脏病合并肺动脉高压是临床上棘手的心血管疾病之一，其发病机制尚不完全清楚。硫化氢是继一氧化氮和一氧化碳之后的第三种气体信号分子，能在哺乳动物体内合成。越来越多的研究表明，硫化氢可以通过舒张血管、抗凋亡、抗氧化应激、抗炎及促进血管生成等作用调节肺血管重塑，从而对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿具有保护作用。近年来，这一领域的研究热点已经转移到了新型硫化氢供体的开发上。该文主要阐述硫化氢在先天性心脏病合并肺动脉高压中的调节机制，并介绍硫化氢供体治疗的进展。
其他文献
脓毒症是以宿主对感染反应失调为特征的可危及生命的临床综合征，为PICU收治患儿主要死亡原因之一。脓毒症时炎症、凝血反应相互促进，从而导致凝血功能障碍。脓毒症凝血功能障碍普遍存在，在多系统器官功能障碍(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)的发生发展中起重要作用，对脓毒症的最终转归至关重要。脓毒症凝血功能障碍非单一途径驱动，内皮细胞、血小板、凝血因子等均起
改革开放以来，我国出现大量流动人口，产生了流动儿童这一特殊的社会群体；在国外没有基于户籍制度的流动儿童这一概念，但存在移民儿童、难民儿童等具有流动因素的儿童，流动儿童的健康受到生活和/或学习环境以及饮食、监护、卫生保健条件等因素影响。现根据国内外已有的相关研究可见，流动儿童的总体健康状况低于非流动儿童，在心理状况、社会支持、疾病发生、营养摄入、身高生长、卫生保健服务等各方面均需要更多的关注和支持。
腱糖蛋白C是一种细胞外基质糖蛋白，在胚胎发育早期短暂表达，广泛参与细胞的增殖、分化以及组织修复等过程。腱糖蛋白C的表达受到机械应力、多种信号通路及转录因子的调控，并通过诱导血管平滑肌增殖、介导炎症细胞浸润等机制促进心血管疾病的发生和发展，与疾病的活动程度、危险度分层和预后密切相关。该文综述了腱糖蛋白C在心脏、主动脉与冠状动脉发育中的表达模式，以及其在儿童急性心肌炎、扩张型心肌病、风湿性心脏病、马方
目的本研究的目的是评估出生时接种卡介苗后Toll样受体4(TLR4)基因多态性与骨炎发生风险及成年后血清细胞因子水平之间的关系。方法对132例婴幼儿卡介苗性骨炎患者进行TLR4 rs4986790单核苷酸多态性(SNP)检测，并与对照组比较基因型分布和等位基因频率。比较野生型和变异型TLR4 rs4986790基因型的研究对象成年后11种细胞因子的血清学水平。结果卡介菌性骨炎患者TLR4 rs49
周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征是引起儿童周期性发热常见原因之一，发病机制尚不明确，可能与固有免疫失调和T细胞异常活化有关。其诊断主要依靠临床，生长发育通常不受影响。当前临床主要治疗药物包括糖皮质激素、秋水仙碱、西咪替丁以及IL-1拮抗剂等。扁桃体切除术对于周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征可能有效。周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征通常在青春期可自行缓解，但是也有
目的探讨早产儿在新生儿期的脑干听觉功能(通过脑干听觉诱发电位和脑干测听记录评估)与1年后语言发育的关系。方法这项回顾性研究纳入了图尔库大学医院出生的155例早产儿(出生体重≤1 500克和/或出生≤32周)，记录新生儿期的脑干听觉功能。使用麦克阿瑟交际发展量表的芬兰语版本评估平均校正年龄1岁时的语言发育情况。结果新生儿脑干听觉诱发电位记录中的右耳听觉处理较慢(峰间间隔较长，IPI I-V)与1岁时
新生儿肾上腺出血在新生儿期相对少见，其发生的高危因素包括产伤、窒息、凝血功能异常等。大多数临床表现不典型，甚至无临床症状，严重者有重度黄疸、贫血、阴囊血肿、腹部包块等。超声检查是诊断该病的主要手段之一，鉴别困难者应完善CT及MRI。由于新生儿肾上腺再生能力较强，新生儿肾上腺出血绝大多数经保守治疗后可治愈，随日龄增加，肾上腺功能多可逐渐恢复，但少数可继发肾上腺功能减低、皮质醇分泌不足。该文将对新生儿
百日咳是由百日咳鲍特菌引起的急性呼吸道传染性疾病，是导致全球婴幼儿死亡的最常见呼吸道传染病之一，已成为严重威胁全球婴幼儿健康的世界性公共卫生问题。随着百日咳疫苗接种和有效防治措施的推出，百日咳的发病率和病死率大幅下降，但近20年来部分国家尤其是疫苗接种较为完善的发达国家，相继出现"百日咳再现"现象。同时，我国的百日咳发病率也不容乐观，也存在发病率明显上升的现象。该文就百日咳的流行病学及临床特征进行
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烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种慢性进行性脑血管病，特征性表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段进行性狭窄或闭塞并伴有颅底代偿性增生的异常血管网形成。随着神经影像学技术的发展，该病的报道有逐年上升的趋势，但病因与发病机制尚未阐明。由于其具有种族易感性、家族聚集性特征，认为遗传因素可能参与发病。该文主要从烟雾病遗传相关基因进行综述，旨在通过详细及全面的了解其遗传