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目的探讨H2S/CSE体系在先天性心脏病合并肺动脉高压发病过程中的作用。方法16例左向右分流型先天性心脏病患儿分为两组，组Ⅰ：对照组(无肺动脉高压,n=8)，组Ⅱ：实验组(合并肺动脉高压,n=8)。抽取患儿外周静脉血，分光光度计法测定两组患儿血浆硫化氢(H2S)的含量。结果试验组患者血浆H2S含量为(32.03±1.92)umol/L，低于对照组的(48.32±3.87)umol/L，有显著性差异(<0.01),肺动脉压力与血浆H2S含量呈明显负相关(R=-0.9266，<0.01)。结论 H2S/CSE体系参与肺高压的形成。