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目的:探讨先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）患儿围术期内源性硫化氢（hydrogen sulfide,H2S）和一氧化氮（nitric oxide,NO）的变化及其与预后的相关性,为PAH-CHD（PAH associated with CHD,PAH-CHD）患儿的术后监护、治疗及预后判断提供参考。方法:随机收集2019年1月至2019年12月于我院体检中心体检的健康儿童48例为A组（正常对照组）,同期入住心胸外科的CHD患儿48例为B组（CHD术前组）,根据超声心动图检查将术前组按照PAH程度分为三组:B1组（无PAH组16例,肺动脉收缩压为≤30mm Hg）;B2组（轻度PAH组16例,肺动脉收缩压为31-45mm Hg）;B3组（中重度PAH组16例,肺动脉收缩压≥46mm Hg）。另有PAH-CHD接受CHD矫治术,并于术后转入重症监护室（intensive care unit,ICU）的患儿共32例为CHD术后组,术后根据有无合并PAH分为两组,C组（术后有PAH 16例,肺动脉收缩压为>30mm Hg）,D组（术后无PAH 16例,肺动脉收缩压为≤30mm Hg）。采用分光光度法分别测定对照组、术前组及术后组患儿24h、48h内源性H2S及NO浓度,同时记录所有CHD患儿先心病的严重程度、CHD术后患儿的体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间、ICU停留时间、住院时间以及术后24h、48h最大血管活性药物指数（vasoactive-inotropic score,VIS-24max,VIS-48max）,分析术后24h、48h内源性H2S及NO含量与机械通气时间、ICU停留时间、住院时间、术后VIS-24max、VIS-48max的相关性。结果:1. 对照组较术前组内源性H2S、NO水平明显增加,差异具有统计学意义（P<0.05）。2. CHD术前无PAH、轻度PAH、中重度PAH组的内源性H2S、NO浓度差异具有统计学意义（P<0.05）,且与肺动脉压力程度呈负相关（P<0.05）。3. Spearman秩相关分析表示C组术后24h、48h内源性H2S浓度与机械通气时间呈负相关（r=-0.698,P<0.05;r=-0.715,P<0.05）,与ICU停留时间呈负相关（r=-0.500,P<0.05;r=-0.576,P<0.05）,与VIS-24max、VIS-48max呈负相关（r=-0.621,-0.686,P均<0.05;r=-0.578,-0.501,P均<0.05）,与住院时间无明显相关性（P>0.05）。D组术后24h、48h内源性H2S浓度与机械通气时间呈负相关（r=-0.761,P<0.05;r=-0.555,P<0.05）,与ICU停留时间呈负相关（r=-0.542,P<0.05;r=-0.615,P<0.05）,与VIS-24max、VIS-48max呈负相关（r=-0.572,-0.554,P均<0.05;r=-0.663,-0.549,P均<0.05）,与住院时间无明显相关性（P>0.05）。4. C组术后24h、48h NO浓度与VIS-24max、VIS-48max呈负相关（r=-0.560,-0.508,P均<0.05;r=-0.527,-0.615,P均<0.05）,D组术后24h、48h NO浓度与VIS-24max、VIS-48max呈负相关（r=-0.516,-0.526,P均<0.05;r=-0.552,-0.501,P均<0.05）;但C、D两组NO浓度均与机械通气时间、ICU停留时间、住院时间无明显相关性（P>0.05）。结论:内源性H2S和NO在形成CHD合并PAH中均发挥重要作用,内源性H2S与CHD术后患儿预后有一定相关性,H2S浓度越高,预后可能越好,可作为早期判断预后的指标之一。