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目的:本研究探讨肺动脉环缩术在合并肺动脉高压的先天性心脏病患者中的应用,对比不同年龄段病人的手术效果,总结PAB术前应用强心利尿靶向药物的经验。方法:回顾性分析安贞医院小儿心脏中心2010到2016年对98名合并肺动脉高压的先天性心脏病患者行肺动脉环缩术的手术过程,以及围术期情况。在这98例患者中,男53例,女45例,月龄1~336月(35.40±59.95)体重3.5~56Kg(10.47±8.82)。根据年龄龄分为3组:≤6月(35例),7月~36月(39例)和>36月(24例),根据畸形种类不同,手术目的分为两种,拟行单心室矫治以及拟行双心室根治,对比术前术后的sPAP以及SpO2等相关指标,判断手术效果。其中13例大龄患者因为肺动脉压力高,而在术前服用强心利尿及靶向药物治疗,治疗后达到手术条件并行肺动脉环缩术。结果:全组整体术后效果良好,平均肺动脉压力(mPAP)以及经皮血氧饱和度(SpO2)均有不同程度的下降,术后全组死亡3例,手术死亡率2.04%。分别为:1岁11个月患儿,诊断为单心室合并完全型心内膜垫缺损,死亡原因为:重症感染,多脏器功能衰竭,DIC;1岁6个月患儿,诊断为完全型心内膜垫缺损,单房心,动脉导管未闭以及房室瓣关闭不全,死亡原因为:心脏术后低心排综合征;还有一例为6个月患儿,诊断为完全型心内膜垫缺损合并房室瓣关闭不全以及永存左上腔静脉,死亡原因为:感染性休克,心力衰竭。术后因环缩带过紧,表现为饱和度过低<75%,二次开胸调整环缩带1例。术后并发心包积液2例,经治疗后痊愈出院。其中拟行单心室矫治的病人中19例患者接受II期矫治手术,包括一例TCPC内管道,6例右侧glenn术,5例右侧双向glenn术,7例双侧双向glenn术,拟行双心室根治的病人中10例患者行II期手术治疗,包括5例右室双出口矫治术,以及5例完全型心内膜垫缺损矫治术。结论:肺动脉环缩术可有效限制肺血流,6个月以上甚至大于3岁的先心病合并肺动脉高压患者也有机会进行肺动脉环缩手术,通过围术期配合靶向药物治疗行慢性药物实验可以使达不到手术要求的病人重新获得手术机会,也为为日后单心室修补及双心室修补赢得机会。