目的探讨国内原发性肺隐球菌病的诊治情况。方法回顾性分析1980年1月至2018年6月期间国内期刊发表的明确诊断的1603例原发性肺隐球菌病患者的临床资料,包括临床症状、影像学表现、诊断途径、治疗方法、预后情况等。结果1603例患者中,男性1070例,女性533例,比例约为2:1;年龄范围15～84岁,平均年龄(47±9)岁。有明确或可疑鸽、鸟类、土壤等接触史的有150例(9.4%)。无基础疾病1061例(66.2%),有基础疾病542例(33.8%)。496例(30.9%)无任何临床症状,1107例(69.1%)有临床症状,主要表现为咳嗽(n=879,79.4%),咳痰(n=589,53.2%),发热(n=368,33.2%),胸、背痛(n=324,29.3%),痰中带血、咯血(n=211,19.1%),胸闷、气喘(n=151,13.6%),乏力、盗汗(n=89,8.0%),呼吸困难(n=9,0.8%),体重减轻(n=24,2.2%),咽部不适(n=2,0.2%)。影像学表现为单发或多发结节、肿块影(n=1134,70.7%),单发或多发斑片浸润影(n=190,11.9%),结节、斑片混合病灶(n=143,9.0%),实变病灶(n=98,6.1%),结节或肿块、斑片、实变、空洞同时存在的混合病灶(n=23,1.4%),单纯空洞性病变(n=12,0.7%),弥漫粟粒样结节病灶(n=3,0.2%)。1602例(99.9%)患者HIV阴性;195例(12.2%)患者行血清乳胶凝集试验,阳性率95.4%。经皮肺穿刺活检明确诊断703例(43.9%),经开胸或胸腔镜手术明确诊断666例(41.5%),经支气管镜活检明确诊断196例(12.2%),经内科胸腔镜肺活检明确诊断31例(2.0%),经组织培养明确诊断5例(0.3%),尸检确诊2例(0.1%);行PAS染色701例(44.0%),阳性率98.4%;行GMS染色443例(27.8%),阳性率96.2%;单纯药物治疗(n=971,60.7%),单纯手术治疗(n=239,14.9%),手术联合药物治疗(n=391,24.4%);1326例(82.7%)痊愈或显效,39例(2.5%)无效。结论原发性肺隐球菌病好发于气候潮湿温暖的东部沿海地区,男性发病多于女性,中青年多见;多数患者无鸽或其他禽鸟类、霉变环境等接触史。我国原发性肺隐球菌病通常见于HIV阴性患者,绝大多数无基础疾病;临床表现以咳嗽、咳痰、发热为主,无特异性;右肺多于左肺,下叶多于上、中叶;病灶多表现为结节或肿块。原发性肺隐球菌病病程长,极易误诊;经皮肺穿刺及手术活检病理是目前最主要的确诊方法;LAT可作为无创性辅助检查手段,提高诊断率。治疗方式首选药物治疗,对于手术治疗患者建议术后抗真菌治疗;绝大多数预后良好。