多聚谷氨酰胺相关论文
肯尼迪病是一种罕见的、X连锁隐性遗传的神经肌肉病，以进行性肌无力为主要症状，目前全球已经注册和进行了多项临床试验针对肯尼迪病......
目的 探索在脊髓小脑共济失调7型(SCA7)细胞模型中,1-[1-(4-氟苯基)-2,5-二甲基-1 H-吡咯-3-基]-2-(1-吡咯烷基)乙酮(IU-1)激活泛......
目的 探索在脊髓小脑共济失调7型（SCA7）细胞模型中，1-[1-（4-氟苯基）-2,5-二甲基-1H-吡咯-3-基]-2-（1-吡咯烷基）乙酮（IU-1）激活泛素-蛋白酶体......
多聚谷氨酰胺（polyglutamine,polyQ）疾病是由CAG重复序列扩增突变引起的神经退行性疾病,其特征是polyQ突变蛋白聚集并引起细胞毒性.......
迄今为止，至少已定位了常染色体显性遗传小脑性共济失调28种不同的基因型，已克隆18个致病基因，其中对不同种族和地域的研究表明，马查多......
目的 探讨ataxin-3蛋白的亚细胞定位及其多聚谷氨酰胺(polyglutamine,polyQ)扩展突变对线粒体、高尔基体和内质网形态的影响.方法 ......
目的:亨廷顿舞蹈病(Huntington’s disease,HD),是一种常染色体显性遗传的神经变性疾病。主要病因是患者第四号染色体上IT15基因中......
亨廷顿病(Huntington’s disease,HD)是一种由于蛋白质多聚谷氨酰胺序列伸展延长导致该蛋白质反常折叠凝集而引起的神经退行性疾病......
背景:多聚谷氨酰胺（polyglutamin,polyQ）疾病是一类神经退行性疾病,该疾病是由于基因编码区域存在的CAG三碱基出现多余重复,导致翻译......
多聚谷氨酰胺疾病是一类重要的神经退行性疾病，它主要是由蛋白质中多聚谷氨酰胺(Polyglutamine，PolyQ)的异常延伸引起的。其中PolyQ......
神经退行性疾病是一类慢性、进行性神经系统疾病，主要是是由于脑中特定区域神经元发生退变而引起的。神经退行性疾病通常可分为散发......
...
目的 探讨骆驼蓬多糖提取方法及对秀丽隐杆线虫株AM141肌肉细胞中多聚谷氨酰胺(PolyQ)聚集的影响.方法 采用水提分级醇沉法对骆驼......
目的 脊髓小脑共济失调Ⅲ型(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3)/马查多.约瑟夫病(Machado-Joseph disease,MJD)是MJD-1基因中编......
线粒体功能异常与亨廷顿疾病（Huntington disease,HD）的神经元缺失有关,HD是亨廷顿蛋白（huntingtin,Htt）多聚谷氨酰胺异常扩增导致的一......
目的脊髓小脑共济失调Ⅲ型（spinocerebellar ataxia type3，SCA3）／马查多-约瑟夫病（Machado—Joseph disease，MJD）是MJD—1基因中编码谷氨......
亨廷顿舞蹈病(Huntington Disease, HD),一种神经变性疾病,常染色体显性遗传,首先由George Huntington在1872年时报道,其临床特征......
脊髓小脑共济失调三型(SCA3)即马查多-约瑟夫病(MJD),是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病。在各种脊髓小脑共济失调疾病中,SC......
蛋白质折叠(protein folding)是指多肽链在核蛋白体上合成的同时或合成之后,根据热力学与动力学的原理,或在分子伴侣的辅助下,卷曲......
亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经变性疾病.其致病基因为IT15,其编码的蛋白为亨廷顿蛋白.IT15基因1号外显子含有多态性三......
随着人口老龄化的加剧,与衰老相关的神经退行性疾病如阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿疾病等已成为国际生物医药领域关注的焦点,但......
目的研究脊髓小脑性共济失调6型(SCA6)的基因诊断方法及临床特点.方法对临床诊断为脊髓小脑性共济失调(SCA)的36个家系43例患者及3......
