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对2017年1月至2018年12月广州市妇女儿童医疗中心确诊的4例血友病并椎管内出血患儿的临床资料进行回顾性分析。4例患儿临床表现不典型，早期仅表现为激惹哭闹不安、精神欠佳、抬头乏力，晚期可有斜颈、肢体乏力，易误诊。全脊髓磁共振成像是诊断椎管内出血的重要手段，最常见发病部位为颈胸段和胸腰段。4例患儿中，1例采用手术联合凝血因子 Ⅷ 替代治疗，3例单纯采用凝血因子Ⅷ替代治疗。3例患儿由发病至确诊的时间为1周内，经治疗全部康复；1例2周内确诊，部分康复。婴幼儿血友病并椎管内出血起病隐匿，早期可仅表现为易激惹和哭闹，晚期才出现神经系统症状。提高诊断意识、早期诊断及早期输注凝血因子替代治疗对于预后非常关键。