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黑斑息肉综合征（P-J综合征）属常染色体显性遗传病,临床上极少见,我院接诊1例报告如下。1临床资料患儿,男,12岁,皮肤黏膜黑斑11＋年,反复大便带血4＋年,再发3个月入院。11＋年前患儿口唇出现黑色斑点,针尖至米粒大小,边界清楚,不突出皮肤,随年龄增长斑点逐渐增大，部分融合成片，并延及口腔黏膜、手指末端。