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目的:分析小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤(NRSTS)的临床特点及预后，以提高对此类肿瘤临床特点及预后的认识。方法:连续纳入2011年6月至2018年5月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房的NRSTS患儿共29例。重点收集患儿的临床及病理资料，分析其临床特点、国际横纹肌肉瘤协组(IRS)分期、小儿肿瘤协组(COG)危险度分组与预后关系。随访截止日期为2018年10月31日。采用n Kaplan-n Meier进行生存分析。n 结果:共纳入29例患儿，男14例，女15例，年龄7～169个月，中位年龄为59.5个月。病理类型共10种，滑膜肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、恶性横纹肌样瘤各5例，其他病理分型共14例。肿瘤原发于头颈部10例，四肢及躯干6例，内脏器官13例，发生远处转移者10例。IRS分期Ⅰ期及Ⅱ期患儿12例，Ⅲ期及Ⅳ期患儿17例。所有患儿均进行手术、化疗和/或放疗，术前化疗者9例，术后化疗者17例，无法手术切除者3例。中位随访时间16个月(4～89个月)。29例患儿死亡6例，其中恶性横纹肌样瘤最多，为3例。所有患儿2年总生存率为77.4%，2年无事件生存率为53.2%。单因素分析提示IRS分期、COG危险度分组及原发部位与预后相关。IRS分期Ⅰ～Ⅱ期与Ⅲ～Ⅳ期患儿2年无事件生存率分别为75.0%及35.9%(n χ2＝7.303，n P＝0.007)，2年总生存率分别为100%及61.8%(n χ2＝4.81，n P＝0.028)；COG危险度分组低危组与中高危组患儿2年无事件生存分别为66.7%及44.7%(n χ2＝4.155，n P＝0.042)，2年总生存率分别为100%及66.3%(n χ2＝3.383，n P＝0.066)；原发部位位于内脏及非内脏部位2年总生存率分别为59.3%及92.9%(n χ2＝4.202，n P＝0.04)。n 结论:小儿NRSTS临床表现异质性强，治疗以手术治疗为主。原发部位位于内脏器官、IRS分期Ⅲ～Ⅳ患儿预后差。