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<正>肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)是不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组疾病或临床综合征,其发病率和病死率均较高,如果PAH未能及时治疗,最终将导致右心衰竭、容量负荷增加直至死亡。目前PAH的判定标准为平均肺动脉压力在静息状态下>25 mm Hg(≈3.33 k Pa),运动状态下>30 mm Hg(≈3.99 k Pa)。2008年在美国举办的第四届肺动脉高压国际论坛上,来自全世界的专家一致同意保留依云-威尼斯关