【摘 要】
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目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA-5）抗体阳性的特发性炎性肌病合并间质性肺病（IIM-ILD）患者的临床特点及预后情况。方法:回顾性分析2017年1月1日至2020年12月31日重庆医科大学附属第一医院结合肌炎自身抗体检测明确诊断的炎性肌病合并间质性肺病患者的临床资料及诊断后1年内的生存及预后情况。根据抗MDA-5抗体结果分为2组,抗MDA-5抗体阳性组35例,抗MDA-5抗体阴性组51
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目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA-5）抗体阳性的特发性炎性肌病合并间质性肺病（IIM-ILD）患者的临床特点及预后情况。方法:回顾性分析2017年1月1日至2020年12月31日重庆医科大学附属第一医院结合肌炎自身抗体检测明确诊断的炎性肌病合并间质性肺病患者的临床资料及诊断后1年内的生存及预后情况。根据抗MDA-5抗体结果分为2组,抗MDA-5抗体阳性组35例,抗MDA-5抗体阴性组51例。比较2组间的临床特点、干预措施和预后情况。结果:与抗MDA-5抗体阴性组相比,抗MDA-5抗体阳性患者的Gottron’s征、其他部位皮疹阳性率、碱性磷酸酶水平、乳酸脱氢酶水平、γ谷氨酰转移酶水平、红细胞沉降率增快比例显著升高（P值均＜0.05）,白细胞计数、血红蛋白计数和肌酸激酶升高比例、抗Jo-1抗体阳性率显著降低（P值均＜0.05）。2组患者的胸部影像学分类特征以非特异性间质性肺炎为主,2组间胸部影像学分类特征差异无统计学意义（P＞0.05）。肺功能检查结果以弥散功能障碍和轻度限制性通气功能障碍为主,抗MDA-5抗体阳性组第1秒用力呼气容积/用力肺活量显著高于抗MDA-5抗体阴性组（Z=2.29,P=0.022）,2组间其余肺功能指标差异无统计学意义（P值均＞0.05）。100.0%的患者使用糖皮质激素治疗;89.5%（77/86）的患者使用免疫抑制剂治疗,常用的免疫抑制剂为环磷酰胺;7.0%（6/86）的患者使用吡非尼酮抗纤维化治疗;31.4%（27/86）的患者使用丙种球蛋白治疗。抗MDA-5抗体阳性组使用丙种球蛋白的比例高于抗MDA-5抗体阴性组（χ~2=22.42,P＜0.001）。生存分析显示抗MDA-5抗体阳性组患者的累积生存率低于抗MDA-5抗体阴性组（HR=6.04,95%CI:2.37～15.36,P=0.000 2）;诊断后1个月、3个月、6个月、12个月累计病情进展/死亡人数显著高于抗MDA-5抗体阴性组（P＜0.05）。单因素Cox回归分析结果表明抗MDA-5抗体、年龄、velcro啰音、血肌酐、铁蛋白、肌酸激酶水平是IIM-ILD患者预后的影响因素（P值均＜0.05）。多因素Cox回归分析结果显示抗MDA-5抗体、年龄、血肌酐水平是IIM-ILD患者预后的影响因素（P值均＜0.05）。结论:抗MDA-5抗体阳性的IIM-ILD患者皮疹发生率高,肺部病变易进展,预后相对较差。临床应重视间质性肺病患者肌炎自身抗体的筛查有助于评估病情及预后。
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