目的总结内脏异位综合征患者的解剖特征及全腔肺吻合(Fontan)术的临床疗效,利用计算机流体模拟评估术后血流动力学变化。方法回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心自2007年9月至2013年9月收治81例的内脏异位综合征患者临床资料,男49例、女32例,年龄4.48±2.07岁,体重15.66±4.32公斤,术前氧饱和度79.20±10.06%;采用分期策略手术63例,一期策略18例;手术操作方法包括心内/外管道法(IE)19例、心内侧隧道法(LT)14例和心外管道法(ECC)48例。术中体外循环时间130.17±40.38分钟、阻断时间67.92±24.08分钟;左、右房异构各1例患者进行术后计算机流体研究。结果右心房异构患者70例,与脾脏缺如的符合率为95.7%;左心房异构患者11例,与多脾的符合率为90.9%,右心房异构患者以双侧上腔静脉、完全性房室通道缺损和右室型单心室为主要特征,左心房异构患者以下腔中断/奇静脉延续为主要特征。上述结论在Meta分析中得到证实。术后早期死亡15例(18.5%),CICU住院时间5天(1~27)天;呼吸机时间10.70(2.50~551.00)小时;发生低心排综合征患者15(18.5%)例,肝功能异常35(43.2%)例,肾功能衰竭50(61.7%)例,心律失常41(50.6%)例,其中需要药物介入治疗28(34.6%)例;胸腔引流天数11(2~46)天。多因素Logistic分析表明,术后早期死亡和主要并发症的发生主要与房室瓣中重度反流、无脾、肺静脉异位引流、体肺侧枝循环形成、肺动脉高压等变量有关。术后随访66例,中位随访时间33(4~90)月,中期死亡4例,再手术4例;Kaplan-Meier分析预估患者5年生存率为72%。计算机流体研究提示左、右心房异构患者Fontan术后的血流动力学基本稳定,能量损失和左、右肺血流量比值波动范围正常,但在肺动脉总干处有湍流形成。结论内脏异位综合征患者以右心房异构居多,依据内脏异常的对称性趋向,其主要心血管畸形具有一定规律性;Fontan手术是内脏异位综合征患者的主要手段,对高危因素的管理和严格的手术适应征的准入是提高早期临床疗效的关键;心外管道是治疗本组患者的首选治疗方案,对房室瓣反流患者进行的手术干预对预后具有积极影响;计算机流体模拟技术能直观地认识内脏异位综合征患者行Fontan术后的血流动力学变化,CFD计算数值为Fontan手术的手术设计提供了很好的理论依据。