论文部分内容阅读
背景:视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种以视神经和脊髓受累为主的免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。Lennon等人于2004年在NMO患者体内发现了特异性NMO-IgG,次年应用免疫荧光组织化学技术证明了AQP4为其特异性靶点。后来为了定义一些未完全符合NMO诊断标准但AQP4抗体阳性的疾病,从而提出了视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders)的概念。传统概念的NMO病变仅限于视神经及脊髓,目前国内对传统概念的NMO研究的较多,但对2015年新定义的NMOSD的研究较少,本文研究的是符合2015年最新诊断标准的NMOSD患者。目的:本文通过对AQP4-IgG阳性的NMOSD患者与AQP4-IgG阴性的NMOSD患者的不同临床症状、影像学特点及治疗后预后情况进行分析和探究,达到早诊断、早治疗、预后分析,减少复发的目的。方法:收集2016年1月至2017年1月河南省人民医院神经内科收治的确诊为NMOSD的67例患者,对每位患者进行详细的神经内科查体,并记录病史,采集血清学标本,并通过间接免疫荧光法检测AQP4-IgG,根据其检测结果分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组,对比分析两组的临床症状、影像学特点及治疗后预后情况。结果:(1)67例NMOSD患者中,AQP4-IgG阳性的患者有49例,AQP4-IgG阴性的患者有18例,男性11例,女性56例,男:女=1:5.09。经统计学分析女性患者AQP4-IgG阳性率明显高于男性患者,差异有统计学意义(χ~2=14.09,P=0.00)。(2)AQP4-IgG阳性组平均发病年龄为(40.5±16.7)岁;而AQP4-IgG阴性组平均发病年龄为(38.5±18.6)岁,经统计分析表明,两组之间差异无统计学意义(t=0.42,P=0.68)。(3)在这67例NMOSD患者中,以视神经炎起病的有34例(50.8%),以单纯脊髓炎为首发症状的患者有18例(26.9%),首次发病以视神经和脊髓同时受累者有15例(22.4%)。通过统计学分析,以视神经炎为首发症状的AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG阴性组相比两组之间无统计学差异(χ~2=0.00,P=1.00)。以脊髓炎为首发症状的AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG阴性组相比两组之间差异有统计学意义(χ~2=11.44,P=0.00)。以视神经炎和脊髓炎为首发症状的AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG阴性组相比两组之间差异有统计学意义(χ~2=13.08,P=0.00)。(4)AQP4-IgG阳性组患者的平均病程为(3.1±3.6)年与AQP4-IgG阴性组患者的平均病程为(1.2±2.9)年相比两组之间有统计学差异(t=2.08,P=0.04)。(5)67例NMOSD患者中共18例(26.9%)合并有自身免疫性疾病。其中AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG阴性组相比差异有统计学意义(χ~2=6.94,P=0.01)。(6)AQP4-IgG阳性组患者脊髓受累节段数为(5.30±5.96)个与AQP4-IgG阴性组患者脊髓受累节段数为(5.28±3.63)个相比差异无统计学意义(t=0.02,P=0.99);AQP4-IgG阳性组延髓受累6例与AQP4-IgG阴性组延髓受累3例相比差异无统计学意义(χ~2=0.00,P=0.95);AQP4-IgG阳性组颈髓受累27例与AQP4-IgG阴性组颈髓受累10例相比差异无统计学意义(χ~2=0.00,P=0.97);AQP4-IgG阳性组胸髓受累16例与AQP4-IgG阴性组胸髓受累8例相比差异无统计学意义(χ~2=0.80,P=0.37)。AQP4-IgG阳性组患者颅内病灶异常14例与AQP4-IgG阴性组8例相比差异无统计学意义(χ~2=1.50,P=0.22)。(7)两组患者经治疗后EDSS评分,AQP4-IgG阳性组(2.2±1.3)分与AQP4-IgG阴性组(1.6±0.6)分相比,两组差异有统计学意义(t=2.02,P=0.04)。结论:在符合2015年IPND诊断标准的NMOSD患者中(1)视神经炎和脊髓炎同时发病的患者在AQP4-IgG阴性患者中更常见;(2)AQP4-IgG阳性NMOSD患者更易合并有自身免疫性疾病;(3)AQP4-IgG阳性NMOSD患者与AQP4-IgG阴性NMOSD患者的脊髓受累节段数及部位分布无差异;(4)AQP4-IgG阳性预示有严重的临床侵袭,预后更差。