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背景:神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine Neoplasms,NENs)是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,全部恶性肿瘤中约2%为NENs,机体各部位均可发生NENs,如乳腺、肺部、胃肠道、甲状腺及胰腺等器官。据国内研究数据表明:胃肠道与胰腺是NENs常发生的部位,而直肠是胃肠胰神经内分泌肿瘤(Gastro-Entero-Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms,GEP-NENs)的好发部位之一。直肠神经内分泌肿瘤(rectal neuroendocrine tumor,R-NEN)约占所有直肠肿瘤的1.1%-1.3%,但由于典型临床症状的少见性,常误诊为息肉,病理是R-NEN诊断的最终确诊标准。既往研究认为R-NEN是一种发病率较低且相对罕见的肿瘤,但随着消化内镜治疗技术的广泛应用以及人们健康意识的逐渐增强,其检出率较前明显增加,因此,我们应更加重视对R-NEN的诊治与预后。GEP-NENs出现转移的情况不在少数,特别是发生在胰腺或空回肠的NENs比较容易发生转移,即便是分化较好的NENs也不例外,有报道称胃肠胰高分化神经内分泌肿瘤(Well-Differentiated Neuroendocrine Tumors,WDNET)远处转移率可达20%,对于转移性WDNET的治疗,临床需要根据不同部位的原发灶,制定不同的化疗与靶向药物治疗方案,必要时也可行手术治疗切除原发灶来缓解并发症。因此正确的病理诊断对外科医生能否正确选择治疗方式以及提高患者生存率具有重要的意义。有国外的研究显示SATB2(Special AT-rich sequence-binding protein 2,特异AT序列结合蛋白2)与CDX-2(Caudal-type homeobox protein 2,尾型同源盒转录因子-2)这两个抗体在原发性胃肠胰WDNET中表达有所不同。但在国内这两种抗体目前主要用于胃肠道来源的上皮性肿瘤的鉴别诊断,在诊断胃肠胰WDNET中尚未得到广泛应用,如果能够得到大样本的免疫组化实验的证实,证明这两种抗体对胃肠胰WDNET的价值,为胃肠胰WDNET鉴别诊断的免疫组化抗体的选择与判断提供参考,将十分有助于转移性WDNET的病理鉴别诊断,降低误诊率,提高对胃肠胰神经内分泌肿瘤GEP-NENs的认识及诊疗水平。目的:1、探讨直肠神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点,并分析预后;同时探讨起源于胃、胰腺、小肠、直肠的WDNET中SATB2与CDX-2抗体表达情况,提高对胃肠胰神经内分泌肿瘤GEP-NENs的认识及诊疗水平。方法:1、回顾性分析2008年1月至2017年6月上海交通大学医学院附属仁济医院113例直肠神经内分泌肿瘤(R-NENs)的临床资料,进行HE染色、免疫组化检查、临床病理特征及预后分析,另选取恰当的蜡块,通过对55例分别位于胃和胰腺(前肠),空回肠(中肠)和直肠(后肠)的WDNET进行SATB2和CDX-2免疫组合染色,研究这两个抗体的在不同部位表达情况。结果:1、113例R-NENs,男性59例,女性54例;年龄范围25-83(52.3±13.3)岁;R-NENs临床表现不明显,主要为排便习惯改变21.24%,腹痛8.85%,肛门症状6.19%,其中63.72%为常规体检发现。病理学分级,其中G1级79.6%,G2级11.5%,G3级8.8%;免疫组化显示,Syn阳性率94.7%,CD56阳性率80.91%,CgA阳性率48.62%。截止2017年11月,中位生存时间33个月(0.4-114.7),1、3和5年生存率分别为93.8%、90.0%和85.9%,病理学分级、肿瘤浸润深度、淋巴结或远处转移、肿瘤大小及年龄均与预后相关。2、直肠、胃、胰腺和小肠之间的SATB2阳性表达率差异有统计学意义(P<0.001);前肠(胃和胰腺)、中肠(小肠)、后肠(直肠)之间的SATB2阳性表达率差异有统计学意义(P<0.001);后肠组SATB2阳性表达率显著高于中肠组(P=0.002)、前肠组(P<0.001)3直肠、胃、胰腺和小肠之间的CDX-2阳性表达率差异有统计学意义(P<0.001);前肠(胃和胰腺)、中肠(小肠)、后肠(直肠)之间的CDX-2阳性表达率差异有统计学意义(P<0.001);中肠组CDX-2阳性表达率显著高于后肠组(P<0.001);前肠组CDX-2阳性表达率显著高于后肠组(P=0.003);前肠组与中肠组CDX-2阳性表达率相比差异无统计学意义(P=0.105)结论:1、大部分R-NENs为低度恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,总体预后良好。2、胃肠胰WDNETs中,SATB2抗体在后肠部位的特异性和敏感性较高,而在前肠部位基本不表达;CDX2可在前肠,中肠起源的WDNET中表达,后肠中基本不表达。