目的本研究旨在确定血友病性膝关节炎（hemophilic knee arthritis,HA）股骨远端的形态学特征,并利用参考轴在全膝关节置换术（total knee arthroplasty,TKA）中进行精确的股骨组件安装。方法采集2017-2020年期间的病例,对符合纳入标准的75例（HA组:34例,48膝;骨关节炎（osteoarthritis,OA）组:41例,48膝）患者进行了计算机断层扫描（Computed tomography,CT）。测量股骨内侧后髁宽度（the medial posterior condyle,MPC）、股骨外侧后髁宽度（the lateral posterior condyle,LPC）、股骨外侧髁前后径（the lateral anteroposterior,LAP）、股骨内侧髁前后径（the medial anteroposterior,MAP）、股骨远端横径（mediolateral epicondyle,ML）、髌面前切迹（the anterior patellar groove,X2）和股骨髁间窝深（the intercondylar notch,X4）,此外,还测量了股骨后髁线（the posterior condylar line,PCL）与外科上髁轴（the surgical transepicondylar axis,STEA）之间的夹角（the posterior condylar angle,PCA）,前后轴（the anteroposterior axis,APA）与STEA之间的夹角（APSA）,前髁线（the anterior condylar line,ACL）与STEA之间的夹角（the anterior condylar angle,ACA）,临床上髁轴（the clinical transepicondylar axis,CTEA）和PCL之间的夹角（the condylar twist angle,CTA）。计算ML/MAP,ML/LAP,X4/LAP,X2/LAP和LPC/ML。结果HA组与OA组在股骨远端形态学上存在差异,主要表现在X4和MPC上。HA组的MPC小于OA组（P<0.05）,HA组的X4大于OA组（P<0.05）,其余形态学参数无明显差异。两组患者股骨远端各角度无明显差异（P>0.05）。结论HA组和OA组患者在股骨远端形态学上有统计学意义（P<0.05）,研究发现HA组患者股骨远端形态学特征存在发育畸形,股骨远端的髁间窝加深、股骨远端后内侧髁宽变小和股骨内外髁发育不均衡,X线下表现股骨远端的干骺端呈不对称生长发育,骨骺线似波浪状和干骺端增宽等。HA组患者和OA组患者在股骨远端参考轴上无明显差异,股骨远端的PCA等无明显统计学差异（P>0.05）,因此,当HA患者进行TKA时,股骨组件的安装可以和OA患者一样以PCL外旋3°-5°为参考标准,然而,个体化差异应始终被考虑。