目的:以病理诊断为肉芽肿性肺疾病患者为研究对象,通过回顾性分析111例患者的临床、影像学及病理资料,统计分析肉芽肿性肺疾病总的疾病谱及不同部位肉芽肿性疾病的疾病谱,比较前三位病因的临床特点及影像学特征,为临床上肉芽肿性肺疾病的诊断及治疗提供理论基础与依据。方法:选取2014年1月至2020年12月就诊于河北医科大学第二医院,行CT引导下经皮肺穿刺活检及胸腔镜下肺叶切除活检检查,经病理诊断为肉芽肿性肺疾病者;同时选取2014年1月至2020年12月就诊于河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学二科,行经支气管镜支气管粘膜活检、超声支气管镜引导下经支气管针吸活检（EBUS-TBNA）、支气管镜肺活检（TBLB）检查,经病理诊断为肉芽肿性肺疾病者,共计111例患者为研究对象。收集入组患者的临床资料、影像学、病理学资料,统计分析肉芽肿性肺疾病总的疾病谱及不同部位肉芽肿性疾病的疾病谱,比较前三位病因的临床特点及影像学特征。结果:1.基本资料:111例患者年龄15-85岁,平均年龄50.55±17.23岁。男性48例,占43.24%;女性63例,占56.76%;有吸烟史者22例,无吸烟史者89例;有糖尿病者21例,无糖尿病者90例。2.组织获取方法:CT引导下肺穿刺活检术者43例,行胸腔镜下肺叶切除术者3例;行纵隔淋巴结EBUS-TBNA者33例,行经支气管镜支气管粘膜活检者25例,同时行纵隔淋巴结EBUS-TBNA与支气管粘膜活检术者5例,同时行CT引导下肺穿刺活检与支气管粘膜活检术者1例,同时行纵隔淋巴结EBUS-TBNA与TBLB者1例。3.疾病谱构成:在111例肉芽肿性肺疾病患者中,感染性疾病者69例（62.16%）,非感染性疾病者24例（21.62%）,诊断不明者18例（16.22%）。其中,结核分枝杆菌感染性肺疾病患者61例（54.95%）,隐球菌感染7例（6.31%）,真菌感染1例（0.90%）,结节病17例（15.32%）,尘肺3例（2.70%）,韦格纳肉芽肿2例（1.80%）,恶性肿瘤1例（0.90%）,亚急性过敏性肺炎1例（0.90%）。在肺组织肉芽肿性病变者72例中,感染性疾病58例（80.56%）,非感染性疾病5例（6.94%）,原因不明者9例（12.50%）;其中,结核分枝杆菌感染51例（70.83%）,隐球菌感染7例（9.72%）,韦格纳肉芽肿2例（2.78%）,尘肺1例（1.39%）,亚急性过敏性肺炎1例（1.39%）,恶性肿瘤1例（1.39%）。在纵隔淋巴结肉芽肿性病变者33例中,感染性疾病10例（30.30%）,非感染性疾病14例（42.42%）,诊断不明者9例（27.27%）。其中,诊断为结节病者12例（36.36%）,尘肺2例（6.06%）,纵隔淋巴结结核9例（27.27%）,真菌感染1例（3.03%）。同时具有肺内病变及纵隔淋巴结肉芽肿性病变者6例,其中结节病5例（83.33%）,气管支气管结核合并纵隔淋巴结结核1例（16.67%）。4.结核分枝杆菌感染性肺疾病、结节病、肺隐球菌病临床表现分析:结节病患者中女性发病率显著高于结核分枝杆菌感染性疾病中女性发病率;结核分枝杆菌感染性肺疾病患者、结节病、肺隐球菌病患者均以咳嗽为最常见的临床表现。5.结核分枝杆菌感染性肺疾病、结节病、肺隐球菌病影像学特点分析:结核分枝杆菌感染性肺疾病患者影像学表现以纵隔淋巴结肿大、斑片影、结节影最常见;结节病者影像学表现以纵隔淋巴结肿大、斑片影、结节影为主要表现;隐球菌感染者影像学表现以片状/斑片状影、支气管充气征、胸腔积液为主要表现。肺隐球菌病患者中支气管充气征的发生率显著高于结节病患者。多发纵隔淋巴结肿大在结节病患者中的比例显著高于结核分枝杆菌感染性肺疾病及肺隐球菌病患者。结论:1.在111例肉芽肿性肺疾病患者中,感染性疾病者占62.16%,非感染性疾病者占21.62%。感染性疾病为肉芽肿性肺疾病最常见的病因。2.在感染性疾病所致肉芽肿性肺疾病中,结核分枝杆菌感染占62.16%,是最常见病因,真菌感染占第二位。在非感染性疾病中结节病是第一位病因,占15.32%。3.不同病变部位的肉芽肿性肺疾病的疾病谱不同,肺组织肉芽肿性病变者中,结核分枝杆菌感染占70.83%,是第一位病因;纵隔淋巴结肉芽肿性病变中,结节病占36.36%,是第一位病因。4.结核分枝杆菌感染性肺疾病患者、结节病、肺隐球菌病均以咳嗽为最常见的临床表现,各临床表现在三者之间无统计学差异。5.支气管充气征的发生率在肺隐球菌病患者中显著高于结节病患者。结节病患者的纵隔淋巴结肿大发生率显著高于肺隐球菌病患者。多发纵隔淋巴结肿大在结节病患者中的比例显著高于结核分枝杆菌感染性肺疾病及肺隐球菌病患者。