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目的:通过回顾性分析492例经病理活检证实为肉芽肿性肺疾病（GLD）患者的临床资料,总结GLD的疾病谱、临床表现、影像学及病理学特征,为临床不明原因GLD患者的诊断思路和治疗策略提供参考价值。方法:选取2016年1月至2020年12月五年间在我院呼吸内科及胸外科经病理诊断为GLD且病史资料完整的住院患者,排除入院前明确诊断者及后期失访者。最终纳入492例患者,收集患者的一般临床资料、实验室检查、影像学检查及病理学资料,分析GLD的疾病谱、发生率及变化趋势,并比较GLD不同病因的临床特点。结果:1.入组492例病理诊断GLD患者,经实验室检查、影像学、病理学、诊断性治疗及后期随访等多种方式最终明确诊断377例,确诊率为76.6%,前3位病因为结核病（60.6%）、真菌感染（5.9%）、结节病（4.9%）,最终仍未明确病因诊断者115例（23.4%）。2.近5年（2016-2020年）间,GLD中感染性疾病占比分别为78.5%、73.8%、67.1%、74.8%、56.7%,结核病分别占65.8%、68.8%、63.6%、64.1%、40.0%,呈下降趋势,真菌感染分别占10.1%、2.5%、2.9%、4.9%、11.1%,结节病分别占3.8%、5.0%、2.9%、5.8%、7.8%,病因不明分别占15.2%、18.8%、29.3%、18.4%、31.1%,呈上升趋势。3.临床症状与病因:40.4%的GLD患者无症状,常见的临床症状为咳嗽（46.5%）、咳痰（29.1%）、胸痛（14.2%）、发热（12.2%）。无症状者在结核病、真菌感染、结节病中分别占比35.2%、55.2%、12.5%,无症状比例在真菌感染中显著高于结节病（P=0.001）;呼吸困难在上述疾病中的比例分别为11.4%、13.8%、33.3%,呼吸困难在结节病中明显高于结核病（P=0.006）。4.性别与病因:男性患者275例（62.9%）,前3位病因为结核病（62.9%）、真菌感染（6.5%）、结节病（2.5%）;女性患者217例（57.6%）,前3位病因为结核病（57.6%）、结节病（7.8%）、真菌感染（5.1%）,其中女性患者结节病明显多于男性（P＜0.05）。5.免疫易感因素与病因:无免疫易感因素人群中常见病因为结核病（60.8%）、结节病（5.7%）、真菌感染（4.7%）、其它感染性炎症（1%）,免疫易感人群中常见病因为结核病（59.8%）、真菌感染（10.3%）、结节病（1.9%）、类风湿结节（1.9%）,真菌感染与类风湿结节比例在免疫易感人群中明显高于无免疫易感因素者（P＜0.05）。6.病灶部位与病因:纵隔/肺门淋巴结肉芽肿性疾病占比13.8%,前3位病因依次为结节病（27.9%）、淋巴结结核（19.1%）、非结核分枝杆菌病（1.5%）。肺部肉芽肿性疾病占比86.2%,依次为结核病（67.2%）、真菌感染（6.8%）、结核病合并真菌感染（1.2%）、结节病（1.2%）。7.肉芽肿伴有坏死与病因:感染性疾病占82.6%,依次为结核病（78.9%）、真菌感染（1.5%）、肺癌合并结核病（1.1%）、结核病合并真菌感染（0.8%）、非结核分枝杆菌病（0.4%）;非感染性疾病占1.9%,依次为结节病（1.1%）、类风湿结节（0.4%）、其它结缔组织疾病（0.4%）。感染性疾病肉芽肿伴有坏死者明显多于不伴坏死者（P＜0.05）。8.疑诊肺癌的GLD影像学表现:211例GLD患者于我院行胸部CT检查高度怀疑肺癌并于胸外科手术,病因为结核病（70.1%）、真菌感染（10.0%）、病因不明（18.0%）,结核病合并真菌感染、结节病、异物肉芽肿、尘肺各1例。胸部CT显示这部分患者的病灶分布及病灶特征不一,此类病灶形态可有结节、肿块、团片影,最常见的部位为右上肺（40.3%）,其次为左上肺（27.0%）、右下肺（22.3%）,边缘清楚（61.1%）,单发（77.3%）为主,密度均匀（50.2%）或不均匀（49.8%）,以最大径≤2cm（66.4%）多见。在其它征象上,可有毛刺征（20.9%）、胸膜牵拉征（20.0%）、分叶征（18.5%）、血管集束征（9.5%）、空泡征（3.3%）等,提示肿瘤病变的影像学特征。9.病理特殊染色及分子病理检测:78例患者同时送检抗酸染色及TB-DNA,抗酸染色与TB-DNA均阳性者12例、抗酸染色阳性但TB-DNA阴性者3例、抗酸染色阴性但TB-DNA阳性者23例,均为结核病;抗酸染色及TB-DNA均阴性者40例,前3位病因依次为结核病（32.5%）、结节病（17.5%）、真菌感染（5%）。以临床诊断为标准,抗酸染色诊断结核病的敏感度、特异度分别为33.3%、97.5%,TB-DNA分别为73.0%、96.7%。结论:GLD患者最常见的感染性疾病为结核病,其次为真菌感染,尤以隐球菌感染多见,最常见的非感染性疾病为结节病;不同时期,结核病均为GLD病因首位,呈下降趋势;不同性别、免疫状态、病灶部位GLD病因分布可能不同;肉芽肿伴坏死的GLD,感染性疾病可能大,常见结核病、真菌感染,非感染性疾病可见结节病、类风湿结节、结缔组织病;部分肺肉芽肿性疾病胸部影像学表现与肺癌具有诸多相似或相同之处,需注意加强鉴别。临床应重视结核病的病理特殊染色及分子病理检测,提高对GLD的认识及病因诊断效率。