目的探讨临床中的成人先天性胆管扩张症的临床特点以及外科治疗方式,对该病在外科诊疗及手术方式的选择上提供一定的临床参考价值。方法对山东省千佛山医院2004年9月至2019年2月期间收入院的行外科手术治疗的45例成人先天性胆管扩张症的患者病案资料进行单中心回顾性队列研究分析。所有患者依据临床表现、影像学资料以及术后病理确诊。根据Todani分型进行临床分型。治疗方式:本组45例患者均行手术治疗,行胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术35例,其中5例行腹腔镜下胆总管囊肿切除术;行胆囊切除+胆总管囊肿切除+胆管空肠Roux-en-Y吻合术+左肝外叶切除术5例;行胆囊切除+胆总管切开取石+T管引流术2例;行胆总管切开取石+胆总管囊肿切除+胆管整形+T管引流术1例;行胆囊切除+胆总管囊肿切除+胰十二指肠切除术1例;行胆囊切除+肝外胆管切除+胆总管囊肿十二指肠切开成型+肝总管空肠Roux-en-Y吻合1例。出院后随访方式采用门诊复查随访和电话随访。结果45例患者中,男女比例1:2.75;年龄18-77岁,平均年龄41.6±18.5岁。其中,77.78%的患者有腹痛症状,48.89%的患者有黄疸症状或者肝功能异常,11.11%的患者出现发热,8.89%患者出现恶心和呕吐表现,11.11%患者无明显症状。45例患者术前均行B超检查,诊断率为80.00%;33例行CT检查,诊断率为90.91%;19例行MRCP检查,诊断率为100%;1例行ERCP检查,确诊率为100%。全部患者的术中探查情况以及术后病理结果均证实为胆管扩张症,其中22例患者合并胆管炎（48.89%）,17例患者合并胆管结石（37.78%）,3例患者合并胰腺炎（6.67%）,3例患者合并胆管腺癌（6.67%）,1例患者合并胆管穿孔（2.22%）,1例患者合并十二指肠乳头癌（2.22%）,1例患者合并胆管高级别上皮内瘤变（2.22%）。术后1例患者出现腹腔内出血,2例患者出现胆瘘,2例患者出现胰瘘,5例患者术后出现切口感染。术后随访2个月至13年,随访率82.22%。其中4例肿瘤患者,2例由于肿瘤复发去世,2例无肿瘤复发健在。3例患者术后出现肝内胆管结石。1例患者在手术后14个月复发,并再接受行手术治疗。1例患者在外引流术后1月复查再次发现胆道结石,并行胆道镜取石术。其余病例均未出现胆道感染、胆道结石、吻合口狭窄及恶变等并发症,远期并发症发生率为15.56%。结论该疾病的诊断需要影像学检查,B超可作为首选检查方法,MRCP可作为其诊断的金标准。具体的手术方式应基于不同的胆管扩张类型及病理特征而定,Ⅰ型可采取胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,其中腹腔镜下胆总管囊肿切除术也是安全可行的;对于合并肝内胆管囊肿的Ⅳ型或Ⅴ型可采取部分肝切除术;合并严重的胆道感染,可以先行一期外引流术。