【摘 要】
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目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据。方法顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日(exposure day，ED)的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率及相关危险因素。结果共收集到48例患
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心（现工作于山东省泰安市泰山医学院附属医院儿科）,100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 首都医科大学附属北京儿童医院
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目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据。
方法顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日(exposure day，ED)的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率及相关危险因素。
结果共收集到48例患儿，入组时中位月龄为30(14～71)个月、中位ED为7(1～20) d；轻型3例(6.3%)，中间型17例(35.4%)，重型28例(58.3%)。抑制物累积发生率：经过中位24(15～29)个月、20(5～150)ED的随访和172次抑制物连续检测，抑制物累积发生率为27.1%(13/48例)，其中低滴度占30.8%(4/13例)，高滴度69.2%(9/13例)。抑制物发生的危险因素包括首次暴露原因为抢救危及生命出血[OR＝6.67，95%CI(1.31～33.94)，P<0.05]和20 ED之内[OR＝5.19，95%CI(1.02～26.94)，P<0.05]；而高滴度抑制物形成的相关危险因素仅为20 ED之内[OR＝8.53，95%CI(1.46～50.05)，P<0.05]。
结论该单中心儿童血友病A抑制物累积发生率达27.1%、高滴度占2/3，危重症抢救首次接触因子及20 ED之内是抑制物及高滴度抑制物产生的危险因素。
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