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资料与方法
自2005～2006年我院应用超声心动图诊断了3例心包缺如患者，其中1例经手术得以证实。
例1：患者，女，26岁，因心悸来我院检查。体检未闻及心脏杂音，心电图显示正常，X线胸片显示心脏向左侧移位，肺动脉段突出。临床初步诊断：待除外先天性心脏病。
例2：患者，男，20岁，自感觉胸闷，但能够担负日常体力劳动。体检心脏无杂音，心电图显示正常，X线胸片显示心脏左缘略凸出，肺动脉结稍增大，肺血正常。临床初步考虑：房间隔缺损。
例3：患者，男，33岁，有15年心慌史，活动后症状加重。平日一般体力劳动不受限，近1年出现劳累后心慌气短，并伴有心前区闷痛感，体检胸骨左缘2～3肋间可闻及II/6sm收缩期杂音，心电图表现为非特异性ST-T改变，X线胸片显示心胸比例正常，肺动脉结略膨出，临床初步考虑为房间隔缺损。
超声心动图检查结果
使用NAS2000型超声心动图仪，患者采取仰卧位和左侧卧位，二维超声特征（2-DE）：左室长轴切面显示右室前后径增大（23～29mm），右室前壁运动增强（幅度6mm）；室间隔出现反常运动，即在收缩期被推向前方，由于心脏沿长轴顺时针方向旋转，使右心室位于左室的正前方，这时的右室内径增大，是很难区别真假的，所构成的“右室容量负荷过重”也真假难分，此时可参考心尖四腔面的房室腔大小来判断真伪。心尖部室间隔亦显示异常运动。左室后壁运动过度，收缩期幅度增大，可达18～20mm。二尖瓣与三尖瓣可同时显示。胸骨左缘心脏短轴（二尖瓣前后叶及腱索水平）切面，显示右心室位于左室腔的正前方，右室腔前后径增大，右心室腔明显顺钟向转位，收缩期左室及右室向前摆动，室间隔运动异常。左室壁及右室壁前向运动，幅度增大，左室后壁外膜为1条细线增强的回声。心尖四腔心切面，心脏轮廓正常，左室及右室内径正常，左房及右房不大，肺静脉正常，左室长轴及短轴水平局部放大显示，未见收缩期左室后壁外膜与心包膜有分离现象，只见到线状回声的心外膜。M型显示左室后壁运动幅度过度，右室前后径增大，室间隔运动异常，收缩期明显的前向运动。符合右心室容量负荷过重的特征，在左室后壁观察心外膜及寻找心包膜时，减低回声强度，只见到1条明亮的线状回声，收缩期未显示心包膜的存在及正常心包液体回声的暗区。心脏失去心包的限定作用，彩色Doppler可见房室瓣血流正常，房室腔内血流均为层流，肺动脉及上、下腔血流正常。3例房间隔回声清晰，2例房间隔中央部回声显示不清晰，但未见房间隔缺损的“T”字征表现。PW测量二尖瓣及三尖瓣血流速度均在正常值范围。3例肺动脉血流速度及压力正常；2例肺动脉干内有轻度血流加速（140cm/s），肺动脉收缩压2.66kPa。此3例超声心动图诊断均为心包缺如。
例3患者手术结果，因患者在胸骨左缘第2肋间有II6sm，超声心动图检查房间隔回声不清，不能排除房间隔缺损而进行手术。手术发现心包完全缺如，肺动脉瓣环略细，可触及肺动脉收缩期轻微震颤。测肺动脉压力为2.66/1.86kPa，右室压力3.6/1.06kPa。右室右房正常，心尖由左心室构成，肺静脉连接正常，房间隔完整，房间隔中央部极薄且呈圆顶状膨向右心房，连续上、下腔静脉正常，冠状静脉窦正常，未见三尖瓣异常。
讨 论
心包缺如是一种罕见的先天性心脏畸形，临床上症状表现不一，为非特异性，但患者均有心悸或劳累后心悸加重，听诊可发现胸骨旁柔和的收缩期杂音，P2可分裂，心电图可出现非特异性ST-T改变，X线胸片可见心脏左移位，肺动脉段略膨出，左心缘饱满，但这些特征不具有诊断特异性。
超声心动图检查可以明确心包缺如的诊断，2-DE能对心脏空间定位及心脏几何图形的分析。2-DE及M-型同时观察可以发现心包缺如时，心脏因失去支持而左旋转位，且呈游离状态，使得右心室位于左心室正前方，在收缩期整个心脏向前运动亢进。2-DE探查时在左室长轴切面声束正是经右室正中扫描，故显示右心室增大的假象，在短轴切面中可见左右室腔的方位，收缩期整个心脏向前运动，其摆动幅度明显大于正常人，故可见到室间隔的异常运动，显示右心室容量负荷过重的假性特征。M型可见右室增大及室间隔异常运动。在左室后壁后方看不到心包膜的回声，左室后壁呈1条线状回声曲线，减少回声强度时显示不出心包膜的回声，能提示心包缺如的依据。这种因心脏左旋而造成的假性右室增大可在四腔心切面中对左右心室径测量，来判断右心室的大小。以上3例患者中测量值均在正常值范围，排除了假阳性的右室增大的诊断。
部分型心包缺如多见于左室侧心包缺如。M型和2-DE检查时，除发现右室腔的假性增大和室间隔的异常运动特征，尚可见到心包缺如部位的左室壁舒张期向外膨隆，这一膨隆的部位与周围相连的室壁运动是同步的，这种局限性的运动是左心室心包缺如的特征。在四腔心及左室短轴切面可以显示这种特异的现象，心尖及侧下壁明显，它不同于心室壁瘤和心室憩室。没有其他心脏病变可以解释这种异常心脏轮廓。
心包缺如时室间隔的异常运动是因心包缺如而引起心脏位置异常和运动异常。正常情况下左室心尖位于前方，收缩期心脏有一个扭转运动，使得心尖离开胸前壁，这样收缩末期的左室比舒张末期更加平行于前后平面，这种心脏运动使室间隔收缩期向后运动。当心包缺如时，患者仰卧位时心脏位置靠后，心脏运动更加向前，在收缩期心尖向前扭转，因为心脏开始收缩时已位于胸腔的最后方，这种反常方向的扭转运动使室间隔收缩期向前运动，导致超声心动图上的室间隔异常运动。由于左室基本上是圆形，所以超声上它的大小就很少受这种位置和运动异常的影响。
心包缺如在2-DE探查中的特异性很强，可识别由于缺乏心包限制而引起心脏外形变化。用PW和彩色多普勒可以明确鉴别诊断。
自2005～2006年我院应用超声心动图诊断了3例心包缺如患者，其中1例经手术得以证实。
例1：患者，女，26岁，因心悸来我院检查。体检未闻及心脏杂音，心电图显示正常，X线胸片显示心脏向左侧移位，肺动脉段突出。临床初步诊断：待除外先天性心脏病。
例2：患者，男，20岁，自感觉胸闷，但能够担负日常体力劳动。体检心脏无杂音，心电图显示正常，X线胸片显示心脏左缘略凸出，肺动脉结稍增大，肺血正常。临床初步考虑：房间隔缺损。
例3：患者，男，33岁，有15年心慌史，活动后症状加重。平日一般体力劳动不受限，近1年出现劳累后心慌气短，并伴有心前区闷痛感，体检胸骨左缘2～3肋间可闻及II/6sm收缩期杂音，心电图表现为非特异性ST-T改变，X线胸片显示心胸比例正常，肺动脉结略膨出，临床初步考虑为房间隔缺损。
超声心动图检查结果
使用NAS2000型超声心动图仪，患者采取仰卧位和左侧卧位，二维超声特征（2-DE）：左室长轴切面显示右室前后径增大（23～29mm），右室前壁运动增强（幅度6mm）；室间隔出现反常运动，即在收缩期被推向前方，由于心脏沿长轴顺时针方向旋转，使右心室位于左室的正前方，这时的右室内径增大，是很难区别真假的，所构成的“右室容量负荷过重”也真假难分，此时可参考心尖四腔面的房室腔大小来判断真伪。心尖部室间隔亦显示异常运动。左室后壁运动过度，收缩期幅度增大，可达18～20mm。二尖瓣与三尖瓣可同时显示。胸骨左缘心脏短轴（二尖瓣前后叶及腱索水平）切面，显示右心室位于左室腔的正前方，右室腔前后径增大，右心室腔明显顺钟向转位，收缩期左室及右室向前摆动，室间隔运动异常。左室壁及右室壁前向运动，幅度增大，左室后壁外膜为1条细线增强的回声。心尖四腔心切面，心脏轮廓正常，左室及右室内径正常，左房及右房不大，肺静脉正常，左室长轴及短轴水平局部放大显示，未见收缩期左室后壁外膜与心包膜有分离现象，只见到线状回声的心外膜。M型显示左室后壁运动幅度过度，右室前后径增大，室间隔运动异常，收缩期明显的前向运动。符合右心室容量负荷过重的特征，在左室后壁观察心外膜及寻找心包膜时，减低回声强度，只见到1条明亮的线状回声，收缩期未显示心包膜的存在及正常心包液体回声的暗区。心脏失去心包的限定作用，彩色Doppler可见房室瓣血流正常，房室腔内血流均为层流，肺动脉及上、下腔血流正常。3例房间隔回声清晰，2例房间隔中央部回声显示不清晰，但未见房间隔缺损的“T”字征表现。PW测量二尖瓣及三尖瓣血流速度均在正常值范围。3例肺动脉血流速度及压力正常；2例肺动脉干内有轻度血流加速（140cm/s），肺动脉收缩压2.66kPa。此3例超声心动图诊断均为心包缺如。
例3患者手术结果，因患者在胸骨左缘第2肋间有II6sm，超声心动图检查房间隔回声不清，不能排除房间隔缺损而进行手术。手术发现心包完全缺如，肺动脉瓣环略细，可触及肺动脉收缩期轻微震颤。测肺动脉压力为2.66/1.86kPa，右室压力3.6/1.06kPa。右室右房正常，心尖由左心室构成，肺静脉连接正常，房间隔完整，房间隔中央部极薄且呈圆顶状膨向右心房，连续上、下腔静脉正常，冠状静脉窦正常，未见三尖瓣异常。
讨 论
心包缺如是一种罕见的先天性心脏畸形，临床上症状表现不一，为非特异性，但患者均有心悸或劳累后心悸加重，听诊可发现胸骨旁柔和的收缩期杂音，P2可分裂，心电图可出现非特异性ST-T改变，X线胸片可见心脏左移位，肺动脉段略膨出，左心缘饱满，但这些特征不具有诊断特异性。
超声心动图检查可以明确心包缺如的诊断，2-DE能对心脏空间定位及心脏几何图形的分析。2-DE及M-型同时观察可以发现心包缺如时，心脏因失去支持而左旋转位，且呈游离状态，使得右心室位于左心室正前方，在收缩期整个心脏向前运动亢进。2-DE探查时在左室长轴切面声束正是经右室正中扫描，故显示右心室增大的假象，在短轴切面中可见左右室腔的方位，收缩期整个心脏向前运动，其摆动幅度明显大于正常人，故可见到室间隔的异常运动，显示右心室容量负荷过重的假性特征。M型可见右室增大及室间隔异常运动。在左室后壁后方看不到心包膜的回声，左室后壁呈1条线状回声曲线，减少回声强度时显示不出心包膜的回声，能提示心包缺如的依据。这种因心脏左旋而造成的假性右室增大可在四腔心切面中对左右心室径测量，来判断右心室的大小。以上3例患者中测量值均在正常值范围，排除了假阳性的右室增大的诊断。
部分型心包缺如多见于左室侧心包缺如。M型和2-DE检查时，除发现右室腔的假性增大和室间隔的异常运动特征，尚可见到心包缺如部位的左室壁舒张期向外膨隆，这一膨隆的部位与周围相连的室壁运动是同步的，这种局限性的运动是左心室心包缺如的特征。在四腔心及左室短轴切面可以显示这种特异的现象，心尖及侧下壁明显，它不同于心室壁瘤和心室憩室。没有其他心脏病变可以解释这种异常心脏轮廓。
心包缺如时室间隔的异常运动是因心包缺如而引起心脏位置异常和运动异常。正常情况下左室心尖位于前方，收缩期心脏有一个扭转运动，使得心尖离开胸前壁，这样收缩末期的左室比舒张末期更加平行于前后平面，这种心脏运动使室间隔收缩期向后运动。当心包缺如时，患者仰卧位时心脏位置靠后，心脏运动更加向前，在收缩期心尖向前扭转，因为心脏开始收缩时已位于胸腔的最后方，这种反常方向的扭转运动使室间隔收缩期向前运动，导致超声心动图上的室间隔异常运动。由于左室基本上是圆形，所以超声上它的大小就很少受这种位置和运动异常的影响。
心包缺如在2-DE探查中的特异性很强，可识别由于缺乏心包限制而引起心脏外形变化。用PW和彩色多普勒可以明确鉴别诊断。