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目的
分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的治疗及预后。
方法收集2006年3月至2015年4月间治疗的47例pPNET患者临床资料，分析不同治疗方式对pPNET患者生存的影响。
结果全组pPNET患者的中位总生存时间(OS)为23.5个月，5年生存率为33.8%。26例接受根治性手术的pPNET患者中，中位OS为70.4个月，5年生存率为54.4%；中位无病生存时间(DFS)为23.1个月，5年无病生存率为34.4%。有16例患者出现术后复发或转移，术后2年内复发转移13例，占81.2%(13/16)。根治性手术后辅助化疗和未辅助化疗患者的中位OS差异有统计学意义(P＝0.04)，但中位DFS的差异无统计学意义(P＝0.057)。根治性手术后辅助放疗和未辅助放疗患者的中位OS和中位DFS差异均无统计学意义(P＝0.619, P＝0.191)，局部复发率差异无统计学意义(P＝0.40)。34例接受一线姑息化疗患者的中位无进展生存时间(PFS)为3.2个月，中位OS为10.7个月，1年生存率为48.0%，2年生存率为17.8%。一线姑息化疗的有效率为53.1%，临床获益率为75.0%。含铂方案组患者的中位PFS为3.3个月，中位OS为14.5个月；非铂方案组患者的中位PFS为2.7个月，中位OS为10.3个月，两组患者的PFS和OS差异均无统计学意义(P＝0.973，P＝0.671)。姑息手术及放疗未能改善pPNET患者的生存情况。
结论化疗、放疗和手术在内的综合治疗是早期pPNET患者的标准治疗模式，辅助化疗可明显改善其预后。化疗是晚期pPNET患者的主要治疗方法，铂类药物可作为化疗的一种选择。