目的分析以颅内蛛网膜下腔出血(SAH)为首发表现的脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)患者的临床和影像学特点。方法回顾性分析2011年8月—2016年10月首都医科大学附属北京地坛医院神经内科确诊4例颅内SAH患者的临床及影像学资料。结果 4例患者男3例,女1例,年龄48~58岁,均以头痛为主诉,发病时伴腰背部疼痛1例。3例患者头颅CT显示出血位于三、四脑室及桥前池,头颅CT未见异常1例。瘘口位于颈髓患者3例,瘘口位于胸腰髓患者1例。全脑数字减影血管造影(DSA)显示供血动脉为左椎动脉3例,脊髓DSA显示供血动脉为腰动脉1例。4例磁共振成像(MR)示髓周血管流空信号或髓内异常信号。手术患者2例,随访后无复发,余2例拒绝手术,失访。结论以颅内SAH为表现的SDAVF患者,临床症状轻,瘘口多位于颈髓,位于胸腰段者罕见。出血与合并引流静脉迂曲扩张有关,易误诊。临床上需仔细询问病史及查体,避免误诊漏诊。