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【中图分类号】R633【文献标识码】A【文章编号】1672-8602(2014)07-0155-01
一、病例:
患者,男性,60岁,因"发热、咳嗽、皮肤瘙痒1+月。"入院。病程中患者1+月前开始出现皮肤瘙痒,后出现全身长丘疹,无疼痛,诉小便时有轻微疼痛不适,无尿频、尿急,饮食减少明显,发热,体温最高达39°C,有咳嗽,咳少量白色痰,有腹胀,偶有口腔疼痛不适,无腹泻,无关节疼痛不适,无头痛、头昏,无恶心、呕吐,自服药物(具体药物不详)治疗后未见好转就诊于我院。有20+年吸烟史,40支/天,有20+年饮酒史,250g(45-53度高度酒)/日。查体:T36.8℃,P123次/分,R24次/分,BP120/72mmHg,全身皮肤可见散在皮疹,大小约0.1-0.2mm,突出皮肤,输液处有少量皮下瘀斑。咽红,且有少量白色分泌物,双肺呼吸音粗,双肺可闻及少量湿性啰音。上腹轻微压痛不适,肝于右肋下2-3横指可扪及,双下肢无水肿。辅助检查随机血糖:8.8mmol/L。血常规:WBC 2.13x10^9/L,N% 88.8%,L% 6.8%,N# 1.89x10^9/L,L# 0.15x10^9/L,PLT 23x10^9/L。肾功能、心肌酶、血淀粉酶、电解质:AST 140U/L,CK-MB 27U/L,LDH 444U/L,HBDH 402U/L,LIP 93.1U/L,K 3.24mmol/L,CL 95.8mmol/L,AG 18.6mmol/L,Hs-CRP-z 51.8mg/L。肝功能:AST 113 U/L,GGT 191 U/L,ALP 285 U/L,TBIL-V 24.1 umol/L,DBIL-V 13.9 umol/L,TP 47.4 g/L,ALB 25.1 g/L,CHE 1836 U/L。乙肝两对半、血四项:HBsAb 81.637m IU/ml,HBcAb 7.192 IU/ml,HIV 建议到疾控中心复查。上腹部B超:1.肝大并肝实质回声改变,请结合临床。2.脾大。诊断:1.HIV感染(Ⅳ期)并机会性感染 皮肤组织胞浆菌感染 血小板极重度减低症 口腔、食道真菌感染 低蛋白血症 肺部感染;2.酒精性肝病 肝硬化 代偿期。入院后予感染科护理常规 一级护理 特殊疾病护理 重症监护,口腔护理 血液 体液隔离 高维生素高蛋白饮食 下病危,绝对卧床休息,防褥护理,持续吸氧,心电监护、测生命体征,予抗炎、抗真菌、预防感染、保护胃粘膜、补充营养、利尿、保肝、预防出血、升血小板、抗肝纤维化及对症治疗, 于2013-12-30痰培养提示有马尔尼菲青霉菌感染,治疗后病情未见缓解,出现加重,于2014-01-18 15:02经抢救30+分钟后无效宣布死亡,死亡原因:1.HIV感染(Ⅳ期)并机会性感染 马尔尼菲青霉菌感染 血小板极重度减低症 口腔、食道真菌感染 低蛋白血症 肺部感染;2.酒精性肝病 肝硬化 代偿期致骨髓抑制,全身自发性出血,全身衰竭死亡。
二、讨论
马尔尼菲青霉病是由马尔尼菲青霉引起的一种系统性真菌病,过去认为本病是一种少见病,随着艾滋病发病人数的增加,本病已经成为流行区艾滋病患者常见的机会性真菌感染之一。马尔尼菲青霉是迄今所发现的极少数能使人体致病的青霉菌之一,该菌是条件致病性真菌。
近几年来艾滋病越来越多,本地区有增加趋势,艾滋病出现全身多部位皮疹的也越来越多,多数病人未得到及时诊断及治疗,大部分患者最先就诊科室为皮肤科,经皮肤科反复治疗效果欠佳,未得到及时治疗。故如有全身出现皮疹(面部、耳、上肢末端和躯干),因此,在临床诊疗过程中,如遇全身多处出现丘疹,经皮肤科反复治疗效果欠佳者,应考虑该病,因及时检查抗-HIV,尽早进行真菌培养和病理组织活检,明确诊断后抗真菌治疗。
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暂时性增加。对有关症状,可对症治疗。女性:治疗前必须确认病人并未怀孕。在治疗期的第一个月里,病人应使用激素类以外的方法来避孕。女性在使用曲普瑞林治疗期间,不得服用含雌激素类药物,在治疗子宫肌瘤时,需经常使用如超声影象技术的方法,测量子宫及肌瘤的大小。有少数病例,当子宫迅速缩小,其速率与肌瘤缩小的速率比较不成比例时,会引起出血及脓血症。为了防止在辅助生育时产生刺激过度,应对卵泡的生长及黄体期作谨慎的监测,对多囊卵泡的病人更应特别留意[4]。曲普瑞林(Triptorelin)是一合成的十肽,是天然GnRH(促性腺激素释放激素)的类似物。动物研究和人体研究表明,初始刺激后,长期使用曲普瑞林可抑制促性腺激素的分泌,从而抑制睾丸和卵巢的功能。对动物进行的进一步研究提示另一作用机制:通过降低外周GnRH受体的敏感性产生直接性腺抑制作用。
性早熟以女孩多见女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发育率较高中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似但临床表现差异较大在青春期前的各个年龄组都可以发病症状发展快慢不一有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育亦有的症状消退后再发育。在性发育的过程中男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早早期身高虽较同龄儿童高但成年后身高反而较矮小在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外其余均正常 [5]。外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异男孩性早熟应注意睾丸的大小若睾丸>3ml提示中枢性性早熟如睾丸未增大但男性化进行性发展则提示外周性性早熟其雄性激素可能来自肾上腺颅内肿瘤所致者在病程中仅有性早熟表现后期始见于颅压增高视野缺损等定位征象需加以警惕。
综上所述,通过采用曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟患儿,有利于抑制性征发育与骨龄的增高,有助于改善成人身高。
参考文献:
[1]鄢力.程昕然.魏艳.何卫兰.向蓉.曾欢欢.卜冬梅.促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的疗效分析.四川医学.2012,8(6)113-114.
[2]Klein KO,Barnes KM,Jones JV. Increased final height in precocious puberty after long-term treatment with LHRH agonists:the National Institutes of Health experience[J].Endocrinology and Metabolism Clinics of North America,2012,8(7)4711-4716.
[3]毛静媛.李明.潘聪.曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟女童的临床效果分析.中国医药指南.2012, 10(16)89-90.
[4]王爱萍.曲普瑞林治疗女童特发性中枢性性早熟52例.中国药业.2013, 22(9)97-98.
[5]冯海英.张蕾.周燕.黄邀.曲普瑞林对特发性中枢性性早熟女童体质量指数及终身高的影响.中国基层医药.2014,9(7)125-126.
一、病例:
患者,男性,60岁,因"发热、咳嗽、皮肤瘙痒1+月。"入院。病程中患者1+月前开始出现皮肤瘙痒,后出现全身长丘疹,无疼痛,诉小便时有轻微疼痛不适,无尿频、尿急,饮食减少明显,发热,体温最高达39°C,有咳嗽,咳少量白色痰,有腹胀,偶有口腔疼痛不适,无腹泻,无关节疼痛不适,无头痛、头昏,无恶心、呕吐,自服药物(具体药物不详)治疗后未见好转就诊于我院。有20+年吸烟史,40支/天,有20+年饮酒史,250g(45-53度高度酒)/日。查体:T36.8℃,P123次/分,R24次/分,BP120/72mmHg,全身皮肤可见散在皮疹,大小约0.1-0.2mm,突出皮肤,输液处有少量皮下瘀斑。咽红,且有少量白色分泌物,双肺呼吸音粗,双肺可闻及少量湿性啰音。上腹轻微压痛不适,肝于右肋下2-3横指可扪及,双下肢无水肿。辅助检查随机血糖:8.8mmol/L。血常规:WBC 2.13x10^9/L,N% 88.8%,L% 6.8%,N# 1.89x10^9/L,L# 0.15x10^9/L,PLT 23x10^9/L。肾功能、心肌酶、血淀粉酶、电解质:AST 140U/L,CK-MB 27U/L,LDH 444U/L,HBDH 402U/L,LIP 93.1U/L,K 3.24mmol/L,CL 95.8mmol/L,AG 18.6mmol/L,Hs-CRP-z 51.8mg/L。肝功能:AST 113 U/L,GGT 191 U/L,ALP 285 U/L,TBIL-V 24.1 umol/L,DBIL-V 13.9 umol/L,TP 47.4 g/L,ALB 25.1 g/L,CHE 1836 U/L。乙肝两对半、血四项:HBsAb 81.637m IU/ml,HBcAb 7.192 IU/ml,HIV 建议到疾控中心复查。上腹部B超:1.肝大并肝实质回声改变,请结合临床。2.脾大。诊断:1.HIV感染(Ⅳ期)并机会性感染 皮肤组织胞浆菌感染 血小板极重度减低症 口腔、食道真菌感染 低蛋白血症 肺部感染;2.酒精性肝病 肝硬化 代偿期。入院后予感染科护理常规 一级护理 特殊疾病护理 重症监护,口腔护理 血液 体液隔离 高维生素高蛋白饮食 下病危,绝对卧床休息,防褥护理,持续吸氧,心电监护、测生命体征,予抗炎、抗真菌、预防感染、保护胃粘膜、补充营养、利尿、保肝、预防出血、升血小板、抗肝纤维化及对症治疗, 于2013-12-30痰培养提示有马尔尼菲青霉菌感染,治疗后病情未见缓解,出现加重,于2014-01-18 15:02经抢救30+分钟后无效宣布死亡,死亡原因:1.HIV感染(Ⅳ期)并机会性感染 马尔尼菲青霉菌感染 血小板极重度减低症 口腔、食道真菌感染 低蛋白血症 肺部感染;2.酒精性肝病 肝硬化 代偿期致骨髓抑制,全身自发性出血,全身衰竭死亡。
二、讨论
马尔尼菲青霉病是由马尔尼菲青霉引起的一种系统性真菌病,过去认为本病是一种少见病,随着艾滋病发病人数的增加,本病已经成为流行区艾滋病患者常见的机会性真菌感染之一。马尔尼菲青霉是迄今所发现的极少数能使人体致病的青霉菌之一,该菌是条件致病性真菌。
近几年来艾滋病越来越多,本地区有增加趋势,艾滋病出现全身多部位皮疹的也越来越多,多数病人未得到及时诊断及治疗,大部分患者最先就诊科室为皮肤科,经皮肤科反复治疗效果欠佳,未得到及时治疗。故如有全身出现皮疹(面部、耳、上肢末端和躯干),因此,在临床诊疗过程中,如遇全身多处出现丘疹,经皮肤科反复治疗效果欠佳者,应考虑该病,因及时检查抗-HIV,尽早进行真菌培养和病理组织活检,明确诊断后抗真菌治疗。
(上接第154页)
暂时性增加。对有关症状,可对症治疗。女性:治疗前必须确认病人并未怀孕。在治疗期的第一个月里,病人应使用激素类以外的方法来避孕。女性在使用曲普瑞林治疗期间,不得服用含雌激素类药物,在治疗子宫肌瘤时,需经常使用如超声影象技术的方法,测量子宫及肌瘤的大小。有少数病例,当子宫迅速缩小,其速率与肌瘤缩小的速率比较不成比例时,会引起出血及脓血症。为了防止在辅助生育时产生刺激过度,应对卵泡的生长及黄体期作谨慎的监测,对多囊卵泡的病人更应特别留意[4]。曲普瑞林(Triptorelin)是一合成的十肽,是天然GnRH(促性腺激素释放激素)的类似物。动物研究和人体研究表明,初始刺激后,长期使用曲普瑞林可抑制促性腺激素的分泌,从而抑制睾丸和卵巢的功能。对动物进行的进一步研究提示另一作用机制:通过降低外周GnRH受体的敏感性产生直接性腺抑制作用。
性早熟以女孩多见女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发育率较高中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似但临床表现差异较大在青春期前的各个年龄组都可以发病症状发展快慢不一有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育亦有的症状消退后再发育。在性发育的过程中男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早早期身高虽较同龄儿童高但成年后身高反而较矮小在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外其余均正常 [5]。外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异男孩性早熟应注意睾丸的大小若睾丸>3ml提示中枢性性早熟如睾丸未增大但男性化进行性发展则提示外周性性早熟其雄性激素可能来自肾上腺颅内肿瘤所致者在病程中仅有性早熟表现后期始见于颅压增高视野缺损等定位征象需加以警惕。
综上所述,通过采用曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟患儿,有利于抑制性征发育与骨龄的增高,有助于改善成人身高。
参考文献:
[1]鄢力.程昕然.魏艳.何卫兰.向蓉.曾欢欢.卜冬梅.促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的疗效分析.四川医学.2012,8(6)113-114.
[2]Klein KO,Barnes KM,Jones JV. Increased final height in precocious puberty after long-term treatment with LHRH agonists:the National Institutes of Health experience[J].Endocrinology and Metabolism Clinics of North America,2012,8(7)4711-4716.
[3]毛静媛.李明.潘聪.曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟女童的临床效果分析.中国医药指南.2012, 10(16)89-90.
[4]王爱萍.曲普瑞林治疗女童特发性中枢性性早熟52例.中国药业.2013, 22(9)97-98.
[5]冯海英.张蕾.周燕.黄邀.曲普瑞林对特发性中枢性性早熟女童体质量指数及终身高的影响.中国基层医药.2014,9(7)125-126.