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【中图分类号】R551 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0635-02
骨髓坏死（bone marrow necrosis，BMN）是指骨髓造血组织和基质大片坏死，临床上较为少见，涉及多种病因，常继发于恶性肿瘤，尤其是血液系统恶性疾病，预后差。现将1997年2月- -2012年12月在我院及吉林大学第一医院治疗的45例BMN病人临床资料总结报告如下。
1 临床资料
本组BMN患者45例，血液科住院35例，肿瘤科住院7例，儿科住院3例，男性25例，女性20例，年龄14-81岁，中位年龄51岁。发热31例（68.9%），多部位骨痛29例（64.4%），贫血43例（95.6%），皮肤粘膜出血14例（31.1%），脾肿大14例（31.1%），肝肿大7例（15.6%），浅表淋巴结肿大12例（26.7%），明显呼吸困难、低氧血症3例（6.7%），腹部包块1例，休克1例。实验室检查：白细胞<4×10^9/L 15例，>10×10^9/L 24例，正常6例；血片见到幼稚粒细胞或幼稚红细胞14例；43例贫血，Hb<60g/L22例（48.9%），最低者32g/L；血小板<100×10^9/L31例（68.9%），最低者1×10^9/L。45例均做骨髓穿刺检查，39例同时做骨髓活检。12例骨穿干抽（26.7%），其中多部位均干抽者7例；33例骨髓外观呈暗红色或果酱样，镜下有核细胞皱缩，轮廓不清，呈溶解状，细胞膜消失，细胞浆溶解破溃，细胞核嗜碱性。39例同时做骨髓活检，37例确诊为BMN，镜下出现坏死结构嗜酸性物质，部分伴有胶原纤维增生，5例在坏死细胞间找到成簇的转移癌细胞。引起BMN的病因：急性淋巴细胞白血病及非霍奇金淋巴瘤16例（35.6%），急性髓系白血病14例（31.1%），慢性髓系白血病急变3例（6.7%），骨髓转移癌9例（小细胞肺癌4例，胃癌2例，结肠癌2例，卵巢癌1例），骨髓增生异常综合征（MDS-RAEB）1例，系統性红斑狼疮1例，金黄色葡萄球菌败血症1例。
2 结果
45例患者除5例放弃治疗外，40例均给予抗生素、肾上腺皮质激素、输血及支持对症治疗，血小板明显减少有出血倾向者输注机采血小板，1例败血症患者2周后治愈。2个月内16例患者死亡，其中多脏器功能衰竭5例，脑出血2例，严重感染3例，DIC 2例，心功能不全2例，肺栓塞2例。急性白血病25例，一般状态改善后采用化疗，ALL患者先给予VP预处理，1周后按VDLP方案化疗，AML及慢性髓系白血病急粒变患者采用DA或IA方案化疗，全量或2/3量，2个疗程后评价疗效，完全缓解（CR）者10例，部分缓解（PR）者3例，无效（NR）12例，化疗有效率52%。急性白血病CR10例中，进行巩固治疗（4个疗程以上），均存活6个月以上，其中ALL4例，AML1例，均存活1.5年以上。
3 讨论
BMN主要为恶性疾病的并发症。有文献报道，460例BMN中原发病为恶性疾病者占96.13%，其中ALL占BMN的35%。本组45例患者中，恶性疾病43例占95.6%，其中白血病33例占73.3%，与文献报道一致。
BMN诊断主要依据骨髓涂片及骨髓活检。文献报道骨髓活检中检出率较涂片高。本组45例常规进行骨髓涂片检查，多数同时行骨髓活检，部分病例进行了多部位骨穿，大部分病例骨髓涂片显示BMN，通过骨髓活检明确原发病的诊断，故认为骨髓活检在BMN及原发病的诊断上更有意义。BMN的发病机制目前尚不清楚，可能与骨髓微循环障碍有关。对明确原发病的BMN患者要针对原发病治疗，对病因不明者可给予输血、应用肾上腺皮质激素及抗生素治疗。BMN患者预后差，多数在确诊后短期内死亡。本文作者认为，对白血病并发BMN患者，在对症支持治疗，一般状态改善后，积极采用化疗，其预后可以得到改善。
骨髓坏死（bone marrow necrosis，BMN）是指骨髓造血组织和基质大片坏死，临床上较为少见，涉及多种病因，常继发于恶性肿瘤，尤其是血液系统恶性疾病，预后差。现将1997年2月- -2012年12月在我院及吉林大学第一医院治疗的45例BMN病人临床资料总结报告如下。
1 临床资料
本组BMN患者45例，血液科住院35例，肿瘤科住院7例，儿科住院3例，男性25例，女性20例，年龄14-81岁，中位年龄51岁。发热31例（68.9%），多部位骨痛29例（64.4%），贫血43例（95.6%），皮肤粘膜出血14例（31.1%），脾肿大14例（31.1%），肝肿大7例（15.6%），浅表淋巴结肿大12例（26.7%），明显呼吸困难、低氧血症3例（6.7%），腹部包块1例，休克1例。实验室检查：白细胞<4×10^9/L 15例，>10×10^9/L 24例，正常6例；血片见到幼稚粒细胞或幼稚红细胞14例；43例贫血，Hb<60g/L22例（48.9%），最低者32g/L；血小板<100×10^9/L31例（68.9%），最低者1×10^9/L。45例均做骨髓穿刺检查，39例同时做骨髓活检。12例骨穿干抽（26.7%），其中多部位均干抽者7例；33例骨髓外观呈暗红色或果酱样，镜下有核细胞皱缩，轮廓不清，呈溶解状，细胞膜消失，细胞浆溶解破溃，细胞核嗜碱性。39例同时做骨髓活检，37例确诊为BMN，镜下出现坏死结构嗜酸性物质，部分伴有胶原纤维增生，5例在坏死细胞间找到成簇的转移癌细胞。引起BMN的病因：急性淋巴细胞白血病及非霍奇金淋巴瘤16例（35.6%），急性髓系白血病14例（31.1%），慢性髓系白血病急变3例（6.7%），骨髓转移癌9例（小细胞肺癌4例，胃癌2例，结肠癌2例，卵巢癌1例），骨髓增生异常综合征（MDS-RAEB）1例，系統性红斑狼疮1例，金黄色葡萄球菌败血症1例。
2 结果
45例患者除5例放弃治疗外，40例均给予抗生素、肾上腺皮质激素、输血及支持对症治疗，血小板明显减少有出血倾向者输注机采血小板，1例败血症患者2周后治愈。2个月内16例患者死亡，其中多脏器功能衰竭5例，脑出血2例，严重感染3例，DIC 2例，心功能不全2例，肺栓塞2例。急性白血病25例，一般状态改善后采用化疗，ALL患者先给予VP预处理，1周后按VDLP方案化疗，AML及慢性髓系白血病急粒变患者采用DA或IA方案化疗，全量或2/3量，2个疗程后评价疗效，完全缓解（CR）者10例，部分缓解（PR）者3例，无效（NR）12例，化疗有效率52%。急性白血病CR10例中，进行巩固治疗（4个疗程以上），均存活6个月以上，其中ALL4例，AML1例，均存活1.5年以上。
3 讨论
BMN主要为恶性疾病的并发症。有文献报道，460例BMN中原发病为恶性疾病者占96.13%，其中ALL占BMN的35%。本组45例患者中，恶性疾病43例占95.6%，其中白血病33例占73.3%，与文献报道一致。
BMN诊断主要依据骨髓涂片及骨髓活检。文献报道骨髓活检中检出率较涂片高。本组45例常规进行骨髓涂片检查，多数同时行骨髓活检，部分病例进行了多部位骨穿，大部分病例骨髓涂片显示BMN，通过骨髓活检明确原发病的诊断，故认为骨髓活检在BMN及原发病的诊断上更有意义。BMN的发病机制目前尚不清楚，可能与骨髓微循环障碍有关。对明确原发病的BMN患者要针对原发病治疗，对病因不明者可给予输血、应用肾上腺皮质激素及抗生素治疗。BMN患者预后差，多数在确诊后短期内死亡。本文作者认为，对白血病并发BMN患者，在对症支持治疗，一般状态改善后，积极采用化疗，其预后可以得到改善。