遗传性血管性水肿

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遗传性血管性水肿(HAE)是一种少见的常染色体显性遗传病,由C1酯酶抑制剂(C1INH)基因突变引起,以发作性皮下和黏膜下组织水肿为特征,水肿累及皮肤、呼吸道、胃肠道等多个器官组织。因其发病率低,临床表现多样常难以诊断。现就该病的发病机制、临床特点和治疗作一综述。
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