【摘 要】
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目的探讨发生于不同部位的纤维素相关大B细胞淋巴瘤（LBCL-FA）临床、病理形态、免疫表型、分子生物学和预后。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院和温州医科大学附属第一医院2016年4月至2021年11月诊断的6例LBCL-FA病例，分为心房黏液瘤和囊肿相关2组病例，总结临床特征、病理形态、免疫表型、EB病毒感染、基因重排和MYC、bcl-2、bcl-6的荧光原位杂交检测结果。结果6例LBCL-FA，均为男性患者，平均年龄为60岁；发生于心房黏液瘤背景3例和囊肿相关背景3例（肾上腺、腹腔和硬膜下）；6例均
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院病理科，北京 100050温州医科大学附属第一医院病理科，温州 325000首都医科大学附属北京友谊医院病理科，北京 100050首都医科大学附属北京友谊医院病理科，北京
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目的探讨发生于不同部位的纤维素相关大B细胞淋巴瘤（LBCL-FA）临床、病理形态、免疫表型、分子生物学和预后。
方法收集首都医科大学附属北京友谊医院和温州医科大学附属第一医院2016年4月至2021年11月诊断的6例LBCL-FA病例，分为心房黏液瘤和囊肿相关2组病例，总结临床特征、病理形态、免疫表型、EB病毒感染、基因重排和MYC、bcl-2、bcl-6的荧光原位杂交检测结果。
结果6例LBCL-FA，均为男性患者，平均年龄为60岁；发生于心房黏液瘤背景3例和囊肿相关背景3例（肾上腺、腹腔和硬膜下）；6例均可见肿瘤细胞分布于粉染纤维素物质中，其中囊肿相关病例的囊壁明显纤维化伴炎性细胞浸润；肿瘤细胞起源于生发中心外活化B细胞，一致性表达PD-L1、EB病毒编码的RNA（EBER）和EB病毒核抗原2（EBNA2）。心房黏液瘤的病例中CD30阳性率高于囊肿相关病例。肿瘤细胞均未检测到MYC、bcl-2和bcl-6基因断裂，仅1例伴有MYC、bcl-2和bcl-6基因异常扩增信号；5/5例免疫球蛋白（Ig）基因聚合酶链反应（PCR）检测到克隆性重排。所有患者随访期9~120个月，手术治疗后未行放化疗长期无病生存。
结论LBCL-FA是一组发生于不同部位的罕见疾病，好发生于心房黏液瘤和囊肿相关病变的背景中。囊肿相关病变具有显著的慢性炎性背景，肿瘤细胞更为稀疏且退变明显，容易漏诊、误诊。LBCL-FA临床预后好，可以手术完全切除的病例，不一定要进行放化疗。
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