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目的 探讨脑海绵状血管畸形（CCM）的病理学及超微结构特点.方法 回顾性分析12例CCM患者的临床资料.结果 在光镜下,CCM呈较大的窦腔状扩张的畸形血管,海绵状窦腔无弹力板及平滑肌,仅由一层血管内皮细胞和胶原纤维构成.窦腔内有不同阶段的瘀滞性静脉血、血栓、机化结构和无机盐.电子显微下见大小不等的多个血窦样扩张结构,窦腔内有大量红细胞,窦壁为一层菲薄的内皮细胞.基膜增厚、疏松、部分分层,见大量胶原纤维.部分基膜呈指状隆起指向窦腔.窦壁细胞由单层血管内皮细胞组成,胞质内可见微丝;部分内皮细胞间紧密连接消失、