【摘 要】
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目的 探讨伴有极向反转的乳头状肾肿瘤（PRNRP）的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法 回顾性分析1例伴有极向反转的乳头状肾肿瘤的临床资料、病理形态特征、免疫表型及分子遗传学结果，并结合文献进行讨论。结果 患者为64岁男性，左侧肾脏肿物，大小3.0 cm×1.5 cm×1.0 cm,囊实性，镜下肿瘤排列呈乳头状，乳头被覆单层上皮，细胞形态一致，胞质嗜酸性，细胞核极向反转位于细胞顶部。世界卫生
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目的 探讨伴有极向反转的乳头状肾肿瘤（PRNRP）的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法 回顾性分析1例伴有极向反转的乳头状肾肿瘤的临床资料、病理形态特征、免疫表型及分子遗传学结果，并结合文献进行讨论。结果 患者为64岁男性，左侧肾脏肿物，大小3.0 cm×1.5 cm×1.0 cm,囊实性，镜下肿瘤排列呈乳头状，乳头被覆单层上皮，细胞形态一致，胞质嗜酸性，细胞核极向反转位于细胞顶部。世界卫生组织/国际泌尿病理协会（WHO/ISUP 2016）分级：2级（G2）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞：EMA、PAX-8、GATA-3、CK7、PCK、CD10、MUC1、34βE12均阳性，而Vim、AMACR、CAⅨ、CD117、CD15、TFE-3、RCC、P53均阴性，Ki-67约1%阳性。二代测序（NGS）实体瘤88基因：检测到TSC2基因错义突变，未检测到KRAS及其余86个基因突变。荧光原位杂交（FISH）:7和17号染色体缺失。患者术后未进一步治疗，随访11个月，无复发、转移，一般情况良好。结论 伴有极向反转的乳头状肾肿瘤是新近命名的罕见肾脏肿瘤，好发于中老年人，具有独特的病理形态、免疫表型及分子遗传学特征。文献报道的病例随访，均无复发和转移，生物学行为较为惰性，不同于乳头状肾细胞癌（PRCC）的病理及预后，提示为一种良性的肾脏肿瘤实体。因此，明确诊断PRNRP,避免误诊为PRCC具有十分重要的临床意义。
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