干燥综合征并神经系统损害临床分析

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1病例资料  例1,女,62岁。因厌食消瘦,伴多饮多尿、四肢无力1月,加重7天。于2009年2月23日入院。患者于1月前出现厌食,逐渐加重于入院23天前每日进食50~100G。多饮多尿,四肢无力,于入院前4天卧床不能行走,抬头困难。在当地医院查血钾1.8mmol/L,二氧化碳结合力16mmol/L,钠150mmol/L,氯109mmol/L。给予静脉及口服氯化钾治疗,症状好转。四肢逐渐有力。于半月后逐渐能行走。但是厌食多饮多尿未见好转,每日只喝水,饮食越来越少,有时一天不能进食,睡眠困难。为明确病因转我院治疗。既往史:因眼干口干拟诊干燥综合征10年,在当地服中药治疗。曾有低钾发作史2次。入院查体:神志清,消瘦,皮肤弹性差。草莓舌,口腔粘膜干燥,猖獗齿。心肺肝脾无异常。神经系统查体:精神不振,言语欠流利,智能正常。颅神经㈠。四肢肌力肌张力大致正常。膝腱反射正常。共济运动正常,双侧病理征阴性。MRI:桥脑肿胀可见弥漫性长T1长T2信号灶(2009年2月8日当地医院)。入院查血抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体、(+)DO—52(+)。血电解质:血钾3.8mmol/L尿素氮10.8mmol/L,血钙2.1mmol/L,ALP240u/L,LDL-C4.26mmol/L,ESR37mm/h,WBC12.3*109,N88.9%,L4.2%.于2009年2月26日复查MRI:桥脑中央隐约可见小片状长T1长T2信号灶边界不清。注射造影剂后上述病灶轻度强化。结合外院MR桥脑病灶以桥脑中央髓鞘溶解症可能性大。入院诊断1:消瘦厌食原因待诊胰腺肿瘤?颅脑肿瘤?2:干燥综合征3:尿崩症?入院后给予强的松40mg/日,氯化钾6g/日口服及营养对症治疗。治疗一周后症状好转,能下床行走。饮食逐渐增加。半月后多饮多尿症状改善。体重增加5公斤。复查血钾正常。通知出院。1月后复查:口腔干燥症状好转,强的松减至35mg/日,随访1年病情稳定。
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