【摘 要】
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目的探讨解剖压迫性左头臂静脉狭窄的解剖学因素及临床意义。方法回顾性研究。纳入重庆医科大学附属第一医院2018年1月—2019年9月有左上肢功能性血透通路(自体动静脉内瘘或人工血管动静脉内瘘)且行胸部增强CT扫描的血液透析患者107例作为观察组，2019年7—9月行胸部增强CT扫描的非血透患者758例作为对照组。观测指标：左头臂静脉最小前后径(D1)、胸骨与主动脉弓(或头臂干)之间的最短前后距离(D2)、胸廓前后内径(D3)。分析：(1)D1、D2、D3之间关系；(2)D1、D2与身高、体质量、年龄、性别、
【机 构】
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浙江省宁波市鄞州区第二医院肾内科 315000中国科学院宁波华美医院血管外科，宁波 315000重庆医科大学附属第一医院血管外科，重庆 400010重庆医科大学附属第一医院血管外科，重庆 400010
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目的探讨解剖压迫性左头臂静脉狭窄的解剖学因素及临床意义。
方法回顾性研究。纳入重庆医科大学附属第一医院2018年1月—2019年9月有左上肢功能性血透通路(自体动静脉内瘘或人工血管动静脉内瘘)且行胸部增强CT扫描的血液透析患者107例作为观察组，2019年7—9月行胸部增强CT扫描的非血透患者758例作为对照组。观测指标：左头臂静脉最小前后径(D1)、胸骨与主动脉弓(或头臂干)之间的最短前后距离(D2)、胸廓前后内径(D3)。分析：(1)D1、D2、D3之间关系；(2)D1、D2与身高、体质量、年龄、性别、高血压病史的关系；(3)左上肢功能性血透通路内瘘存续时间对D1、D2的影响；(4)D1≤2 mm患者的情况。
结果观察组患者较对照组年龄更大、高血压病史者更多，差异均有统计学意义(P值均
其他文献
目的探讨转化生长因子β(TGF-β)信号通路与幼兔激素性股骨头坏死的关系。方法选取8周龄新西兰白兔60只，体质量1.5~2.0kg。按随机数表法将实验动物分为2组：实验组(48只)，醋酸泼尼松龙7.5mg/kg双侧臀肌交替注射，每周2次，共注射8周，其中造模成功的设为发病组，造模未成功的设为未发病组；对照组(12只)，于同样部位相同频次注射等体积9g/L盐水，为预防感染，每周注射1次青霉素钠(50000U/只)。第8周注射完后行CT检查并处死所有实验动物，取出股骨头。酶联免疫吸附实验(ELISA)检测TG
目的回顾分析体外膜肺氧合(ECMO)在重症腺病毒肺炎中的临床应用，评估ECMO在儿童重症腺病毒肺炎中的应用价值。方法以2018年1月1日至2019年12月31日在湖南省儿童医院诊断重症腺病毒肺炎并予ECMO治疗的患儿为研究对象进行分析。收集分析患儿性别、年龄、临床表现、机械通气时间、ECMO治疗时间、住院时间、并发症及预后等指标。结果本研究最终纳入4例应用ECMO治疗的重症腺病毒肺炎患儿，其中2例成功撤离ECMO，最终3例死亡，1例存活，3例死亡患儿起病至ECMO启动时间长，均超过18d。ECMO启动前的
目的总结分析USP9X基因变异致限于女性型X-连锁综合征型智力障碍99型(MRXS99F，OMIM：300968)的临床及基因型特点，提高临床医师对该病的认识。方法对2020年3月(例1)和2020年6月(例2)南京医科大学附属儿童医院收治的2例MRXS99F患儿的临床资料及基因型进行分析，并查阅国内外数据库相关文献，总结该病的临床特征及基因变异特点。结果2例患儿分别为6月龄(例1)及5岁(例2)，均表现为神经运动发育迟缓。例1同时表现为身材矮小、皮肤色素分布不均、特殊面容、肌张力低下、反复呼吸道感染、喉
目的了解河南省新生儿极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)的患病率、基因变异特点及预后。方法采用串联质谱分析技术对2013年1月至2019年12月河南省867103例新生儿行遗传代谢病筛查，对确诊VLCADD患儿及家系进行二代测序技术靶向测序及Sanger测序验证，分析其临床、生化改变及基因变异特点，进行饮食指导，随访观察其生长发育情况。结果共确诊VLCADD新生儿6例，河南省新生儿VLCADD患病率为1/144517。发现ACADVL基因变异11种，包括5种新发变异c.692-2_692-1del
对2020年5月山西省儿童医院骨科收治的1例Ⅱ型Bruck综合征(Ⅱ型BS)患儿的临床特点及基因资料进行分析。患儿，男，3d，因"出生3d发现右下肢疼痛、肿胀"收入院。由于患儿存在全身多处骨折，锁骨、肋骨骨折后骨痂已形成，肱骨青枝骨折、右股骨骨折、左胫腓骨骨折、先天性马蹄内翻足、先天性双腕肘髋膝关节挛缩等临床特点，考虑不能排除染色体疾病，基因测序结果示患儿(先证者)PLOD2基因存在复合杂合缺失，突变及杂合缺失分别来源于其父母，确诊为Ⅱ型BS。提示临床医师注意识别PLOD2的1个错义突变和杂合缺失导致
对首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心2019年3月收治的1例丙酸血症并扩张型心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁6月龄，因丙酸血症入院。术前超声心动图提示左心室扩张并收缩功能障碍，考虑合并心肌病。使用患儿母亲的左外侧叶肝脏作为供肝行亲属活体肝移植术。术后14个月余，患儿无蛋白限制饮食，但仍需补充左卡尼汀；移植肝功能正常，心脏功能正常，但仍存在生长发育迟缓。随访期间，患儿未再发生代谢性酸中毒失代偿等丙酸血症特异性并发症，也未发生任何移植相关并发症。提示肝移植可以成功治疗丙酸血症并心肌病患
新生儿重症监护病房(NICU)中急性肾损伤(AKI)的发病率约为30%，胎龄越小、出生体质量越低、机械通气时间越长，AKI的发病率和死亡率越高。目前诊断AKI的主要指标是血清肌酐(Scr)和尿量，通常在不可逆损伤发生的12~48h发生变化，不能用于早期诊断和临床干预。因此，需要寻找肾脏早期灌注不足的指标，能够早期进行干预，预防和减轻肾损伤的发生。近红外光谱技术(NIRS)作为一种无创、连续、实时的监测手段，可作为传统生化标志物的补充，提供肾脏早期缺氧缺血的证据，有助于预防或降低AKI。现拟对新生儿肾氧饱和
孤独症谱系障碍(ASD)是一组起病于儿童早期的严重神经发育障碍性疾病。早期识别、早期干预是该领域公认的有效策略。ASD同胞是罹患ASD的高危人群，开展ASD同胞出生后的队列研究，同时构建多中心数据共享机制，是寻找ASD早期诊断相关生物标志物的高效方法。现就目前国内外已开展的ASD同胞前瞻性队列早期行为学及脑影像学研究发现进行综述，以期探讨其在ASD早期发现、早期诊断中的潜在价值。
目的探讨卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤与成人型卵巢颗粒细胞瘤(OGCT)的MRI特点。方法回顾性研究。纳入2014年6月—2020年12月镇江市第四人民医院经手术病理证实的25例卵巢肿瘤患者的MRI资料。其中，20例卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤(卵巢纤维瘤7例、纤维卵泡膜细胞瘤5例、卵泡膜细胞瘤8例)，年龄26~75岁；5例成人型OGCT患者，年龄34~58岁。患者术前均行MRI平扫、弥散加权成像(DWI)及增强检查。观察指标：(1)分析肿瘤的位置、大小、形态、边缘、信号及强化表现等；(2)比较纤维瘤、卵泡膜细胞瘤
目的探讨采用透明隔腔(CSP)的术前MRI分型评估经纵裂-透明隔间腔(CSPV)入路行胼胝体切开术的可行性。方法回顾性描述性研究。纳入上海仁济医院功能神经外科2014年1月—2020年12月耐药性癫痫患者31例，其中男21例、女10例，年龄2~31(15.3±7.3)岁，病程0.5~29(10.0±6.5)年。患者术前均行颅脑常规和/或薄层MR扫描，观察CSP形态并进行影像学分型。均采用经纵裂-CSPV入路行胼胝体切开术，术中对比观察术前MRI不同CSP分型患者手术操作特点及完成情况。结果(1)31例中，